重癥滲出性紅斑

重癥滲出性紅斑是一種嚴(yán)重的皮膚黏膜炎癥反應(yīng),可能與藥物過敏、感染、自身免疫異常等因素有關(guān),臨床表現(xiàn)為大面積紅斑、水皰及黏膜糜爛?;颊咝枇⒓淳歪t(yī),治療方式包括停用致敏藥物、靜脈注射糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白沖擊療法等。
重癥滲出性紅斑的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,藥物過敏是常見誘因,青霉素類、磺胺類、抗癲癇藥等均可能引發(fā)超敏反應(yīng)。感染因素中單純皰疹病毒、支原體肺炎與疾病發(fā)生密切相關(guān)。部分患者存在遺傳易感性,HLA-B12等基因型攜帶者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高。疾病早期表現(xiàn)為靶形紅斑伴灼痛,隨后迅速進(jìn)展為全身性水皰大皰,尼氏征可呈陽性??谇?、生殖器等黏膜部位易受累,出現(xiàn)廣泛糜爛滲出。實(shí)驗(yàn)室檢查可見白細(xì)胞升高、C反應(yīng)蛋白增高,皮膚活檢顯示表皮壞死松解及真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。
治療需在重癥監(jiān)護(hù)環(huán)境下進(jìn)行,首要措施是停用可疑致敏藥物。甲基強(qiáng)的松龍注射液、地塞米松磷酸鈉注射液等糖皮質(zhì)激素可抑制過度免疫反應(yīng)。嚴(yán)重病例需使用人免疫球蛋白進(jìn)行沖擊治療,必要時(shí)聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。創(chuàng)面護(hù)理采用無菌凡士林紗布覆蓋,合并感染者需用注射用頭孢曲松鈉控制感染。眼部受累時(shí)使用玻璃酸鈉滴眼液預(yù)防角膜粘連。營養(yǎng)支持尤為關(guān)鍵,需通過鼻飼或靜脈補(bǔ)充足夠熱量與蛋白質(zhì)。
患者出院后應(yīng)建立詳細(xì)藥物過敏檔案,避免再次接觸同類致敏原。日常選擇寬松純棉衣物減少摩擦,沐浴水溫控制在37℃以下。飲食宜清淡,適量補(bǔ)充維生素A軟膠囊促進(jìn)黏膜修復(fù),但須在醫(yī)生指導(dǎo)下使用?;謴?fù)期可進(jìn)行低頻次溫水坐浴,但需警惕繼發(fā)感染。定期復(fù)查血常規(guī)及肝腎功能,監(jiān)測(cè)免疫抑制劑不良反應(yīng)。該病復(fù)發(fā)率較高,出現(xiàn)新發(fā)皮疹需立即返院就診。
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