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先天性心臟病幾種類型怎么區(qū)分

心血管內(nèi)科編輯 醫(yī)普小能手
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關(guān)鍵詞: 心臟病 先天性心臟病

先天性心臟病主要可分為室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等類型,區(qū)分需結(jié)合解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)特征。

1、室間隔缺損

室間隔缺損是最常見的先天性心臟病類型,表現(xiàn)為左右心室之間的間隔存在異常開口。缺損大小可從微小到大型不等,大型缺損可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。典型體征包括胸骨左緣粗糙的全收縮期雜音,超聲心動(dòng)圖可明確缺損位置和大小。部分小型缺損可能隨年齡增長自然閉合,中大型缺損需手術(shù)修補(bǔ)或介入封堵治療。

2、房間隔缺損

房間隔缺損是左右心房間隔發(fā)育不全形成的異常通道,根據(jù)缺損部位分為繼發(fā)孔型和原發(fā)孔型?;颊咴缙诳赡軣o癥狀,隨年齡增長可出現(xiàn)活動(dòng)后負(fù)荷增加、右心擴(kuò)大等癥狀。聽診可聞及肺動(dòng)脈瓣區(qū)固定分裂的第二心音,X線顯示肺血增多。多數(shù)繼發(fā)孔型缺損需介入封堵治療,原發(fā)孔型常合并二尖瓣裂需外科手術(shù)修復(fù)。

3、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉指胎兒期連接肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的血管出生后未正常閉合。典型表現(xiàn)為連續(xù)性機(jī)器樣雜音,早產(chǎn)兒發(fā)生率較高。小型導(dǎo)管可能無癥狀,大型導(dǎo)管可導(dǎo)致充血性心力衰竭。治療包括吲哚美辛藥物促閉合,無效者需行導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)或介入封堵。長期未治療可能發(fā)展為艾森曼格綜合征。

4、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形,屬于紫紺型先心病?;純罕憩F(xiàn)為出生后逐漸加重的紫紺、杵狀指和缺氧發(fā)作,聽診可聞及收縮期噴射性雜音。手術(shù)需在嬰幼兒期完成,包括解除肺動(dòng)脈狹窄和修補(bǔ)室缺。未經(jīng)治療者多數(shù)在兒童期死亡。

5、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換的嚴(yán)重畸形,分為完全型和矯正型。完全型患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺,依賴動(dòng)脈導(dǎo)管維持生命,需立即使用前列腺素E保持導(dǎo)管開放并行急診手術(shù)。矯正型若無其他合并畸形可無明顯癥狀。手術(shù)治療包括動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)和心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),術(shù)后需長期隨訪。

先天性心臟病患兒應(yīng)定期進(jìn)行心臟專科隨訪,監(jiān)測生長發(fā)育和心功能狀態(tài)。日常需預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng),保證充足營養(yǎng)攝入。紫紺型患兒需注意保持水分?jǐn)z入防止血液濃縮,復(fù)雜畸形術(shù)后需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物。家長應(yīng)學(xué)會(huì)識(shí)別缺氧發(fā)作等急癥表現(xiàn),及時(shí)就醫(yī)處理。疫苗接種計(jì)劃需根據(jù)個(gè)體情況調(diào)整,部分活疫苗需暫緩接種。

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