發(fā)紺型先天性心臟病有哪些

發(fā)紺型先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖伴室間隔缺損、右心室雙出口等類型。這些疾病因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液氧合不足,表現(xiàn)為皮膚黏膜青紫。
法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型先心病,由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。患兒出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)青紫,活動后加重,常伴有杵狀指和缺氧發(fā)作。治療需通過手術(shù)矯正畸形,常用術(shù)式為根治術(shù)或分期手術(shù)。
完全性大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換,形成兩個(gè)獨(dú)立循環(huán)系統(tǒng)。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫,需依賴動脈導(dǎo)管未閉維持生命。緊急治療包括前列腺素E1維持導(dǎo)管開放,最終需行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。
三尖瓣閉鎖時(shí)右心房與右心室無直接連通,體循環(huán)靜脈血需通過房間隔缺損進(jìn)入左心系統(tǒng)?;純罕憩F(xiàn)為青紫、呼吸急促和發(fā)育遲緩。治療需分階段進(jìn)行,包括體肺分流術(shù)、雙向格林手術(shù)和全腔靜脈肺動脈連接術(shù)。
肺動脈閉鎖伴室間隔缺損的特征是肺動脈瓣完全閉鎖,肺血流依賴側(cè)支循環(huán)。青紫程度取決于側(cè)支血管發(fā)育情況。治療需重建肺動脈通路,可能采用右心室流出道重建術(shù)或體肺分流術(shù)。
右心室雙出口指主動脈和肺動脈均起源于右心室,常合并室間隔缺損。青紫程度取決于缺損位置與肺動脈狹窄情況。手術(shù)需建立左心室至主動脈的內(nèi)隧道,并矯正其他合并畸形。
發(fā)紺型先天性心臟病患兒需定期隨訪心臟功能,避免劇烈運(yùn)動。日常注意預(yù)防感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。喂養(yǎng)時(shí)應(yīng)少量多次,保證充足熱量攝入。家長需密切觀察患兒青紫程度、呼吸及活動耐量變化,出現(xiàn)缺氧發(fā)作立即就醫(yī)。術(shù)后患者需長期服用抗凝藥物,定期復(fù)查超聲心動圖。
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