雙肺下葉間質(zhì)纖維化嚴(yán)重嗎

雙肺下葉間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重程度需結(jié)合具體病情判斷,輕度時(shí)可能無明顯癥狀,重度可導(dǎo)致呼吸衰竭。雙肺下葉間質(zhì)纖維化可能與長期粉塵接觸、自身免疫性疾病、感染等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短、干咳等癥狀。
早期雙肺下葉間質(zhì)纖維化患者可能僅表現(xiàn)為輕微活動(dòng)耐力下降,肺功能檢查顯示輕度限制性通氣功能障礙,高分辨率CT可見網(wǎng)格狀或磨玻璃樣改變。此類患者通過避免接觸致病因素、遵醫(yī)囑使用乙酰半胱氨酸泡騰片或吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物,配合家庭氧療,病情進(jìn)展較緩慢。部分患者可能合并輕度肺動(dòng)脈高壓,但通過規(guī)律隨訪和干預(yù),日常生活質(zhì)量可維持較穩(wěn)定狀態(tài)。
進(jìn)展期患者會(huì)出現(xiàn)靜息狀態(tài)下呼吸困難,動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示低氧血癥,CT可見蜂窩肺改變。這類患者常需長期使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片治療,部分需要無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。若合并肺部感染,可能需加用鹽酸莫西沙星片等抗生素。病情反復(fù)急性加重會(huì)導(dǎo)致肺功能急劇惡化,住院治療概率顯著增加。
終末期患者可能出現(xiàn)Ⅱ型呼吸衰竭,肺移植成為唯一有效治療手段。此類患者日?;顒?dòng)嚴(yán)重受限,需持續(xù)高流量氧療,預(yù)后較差。急性加重期易出現(xiàn)多器官功能衰竭,需進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行搶救性治療。部分患者會(huì)繼發(fā)肺源性心臟病,表現(xiàn)為下肢水腫和頸靜脈怒張,需聯(lián)合利尿劑如呋塞米片治療。
雙肺下葉間質(zhì)纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸冷空氣和污染環(huán)境。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和胸部CT,監(jiān)測(cè)病情變化。日常可進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練,維持適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適當(dāng)補(bǔ)充維生素D。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī),避免延誤治療時(shí)機(jī)。
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