先天性膽道閉鎖能治好嗎

先天性膽道閉鎖可通過手術(shù)治療改善癥狀,但無法完全治愈。治療方式主要有肝門空腸吻合術(shù)、肝移植等,具體效果與患兒病情進(jìn)展、手術(shù)時機(jī)等因素相關(guān)。
肝門空腸吻合術(shù)是早期干預(yù)的首選方式,適用于膽道未完全閉鎖的患兒。手術(shù)通過重建膽汁引流通道,緩解黃疸和肝損傷。若在出生后60天內(nèi)完成手術(shù),部分患兒可長期存活。但術(shù)后仍需持續(xù)監(jiān)測肝功能,部分病例可能因膽管炎或肝硬化需二次手術(shù)。
肝移植適用于晚期病例或吻合術(shù)失敗的患兒?;铙w肝移植或尸體肝移植能顯著延長生存期,術(shù)后5年存活率較高。但需終身服用免疫抑制劑,存在排斥反應(yīng)和感染風(fēng)險。移植時機(jī)建議在1歲前進(jìn)行,可減少繼發(fā)性肝纖維化對預(yù)后的影響。
術(shù)后護(hù)理需嚴(yán)格遵循低脂高蛋白飲食,補(bǔ)充脂溶性維生素。定期復(fù)查肝功能、超聲和血常規(guī),預(yù)防膽管炎發(fā)作。家長應(yīng)關(guān)注患兒皮膚瘙癢、糞便顏色異常等癥狀,及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。先天性膽道閉鎖的長期管理需要多學(xué)科協(xié)作,結(jié)合營養(yǎng)支持和并發(fā)癥防治,多數(shù)患兒可獲得較好生活質(zhì)量。
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