先心病分為哪幾類(lèi)

先天性心臟病主要分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類(lèi),具體包括室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等類(lèi)型。
非發(fā)紺型先天性心臟病指未出現(xiàn)明顯青紫癥狀的先天性心臟畸形,常見(jiàn)類(lèi)型包括室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。室間隔缺損是左右心室之間的隔膜存在異常開(kāi)口,房間隔缺損則是左右心房之間的隔膜發(fā)育不全,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉表現(xiàn)為胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管未能正常閉合。這類(lèi)患者早期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后心悸、氣促,部分小型缺損可能隨年齡增長(zhǎng)自然閉合。
發(fā)紺型先天性心臟病以皮膚黏膜青紫為主要特征,典型代表是法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。法洛四聯(lián)癥包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種聯(lián)合畸形,患兒常在哭鬧時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者的主肺動(dòng)脈位置異常,導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)血液無(wú)法正?;旌?,新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺。
室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病類(lèi)型,約占全部先心病的20%-30%。根據(jù)缺損位置可分為膜周部、肌部和漏斗部缺損,缺損大小從1毫米到數(shù)厘米不等。小型缺損可能無(wú)癥狀,大型缺損會(huì)導(dǎo)致喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩和反復(fù)呼吸道感染,嚴(yán)重者可能進(jìn)展為肺動(dòng)脈高壓。
房間隔缺損女性發(fā)病率高于男性,包括繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型和靜脈竇型三種亞型。繼發(fā)孔型最為常見(jiàn),患者可能成年后才出現(xiàn)乏力、心律失常等癥狀。原發(fā)孔型多合并二尖瓣裂缺,靜脈竇型常伴有肺靜脈異位引流。部分患者可通過(guò)介入封堵治療,復(fù)雜病例需外科手術(shù)修補(bǔ)。
法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病,約占先心病總數(shù)的10%?;純旱湫捅憩F(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、杵狀指和蹲踞現(xiàn)象,心臟聽(tīng)診可聞及收縮期噴射性雜音。未經(jīng)治療的患者約25%在1歲內(nèi)死亡,90%在10歲前死亡?,F(xiàn)代心臟外科技術(shù)可使90%以上患者通過(guò)根治手術(shù)獲得長(zhǎng)期生存。
先天性心臟病患者需定期進(jìn)行心臟專科隨訪,監(jiān)測(cè)心功能變化。日常應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng),保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入。對(duì)于接受手術(shù)治療的患者,術(shù)后需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,并關(guān)注傷口護(hù)理。孕婦在妊娠早期應(yīng)避免接觸致畸因素,規(guī)范產(chǎn)檢有助于早期發(fā)現(xiàn)胎兒心臟異常。出現(xiàn)活動(dòng)耐力下降、呼吸困難等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。
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