復(fù)雜的先天性心臟病有哪些類型
復(fù)雜的先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、完全性肺靜脈異位引流、單心室畸形、左心發(fā)育不良綜合征等類型。這些疾病通常涉及心臟結(jié)構(gòu)的多重異常，需通過超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查等確診，多數(shù)需早期手術(shù)干預(yù)。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是紫紺型先天性心臟病的常見類型，由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成?；純罕憩F(xiàn)為出生后逐漸加重的紫紺、杵狀指及活動后蹲踞現(xiàn)象，嚴重者可出現(xiàn)缺氧發(fā)作。診斷需依賴心臟超聲和心導(dǎo)管檢查，治療以根治手術(shù)為主，常用術(shù)式為室間隔缺損修補聯(lián)合肺動脈瓣成形術(shù)。術(shù)后需長期隨訪心功能。
2、大動脈轉(zhuǎn)位
大動脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動脈與肺動脈位置互換，分為完全型和矯正型兩類。完全型患兒出生后即出現(xiàn)嚴重紫紺，依賴動脈導(dǎo)管未閉維持生命，需在新生兒期實施動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。矯正型若合并其他畸形仍需手術(shù)干預(yù)。術(shù)前需使用前列腺素E1維持導(dǎo)管開放，術(shù)后可能需服用利尿劑如呋塞米片預(yù)防心力衰竭。
3、完全性肺靜脈異位引流
該畸形指所有肺靜脈未與左心房連接，而是匯入體靜脈系統(tǒng)，分為心上型、心內(nèi)型和心下型。患兒表現(xiàn)為呼吸急促、喂養(yǎng)困難及反復(fù)肺部感染，心下型易出現(xiàn)肺靜脈梗阻導(dǎo)致急性心衰。治療需通過手術(shù)將肺靜脈重新吻合至左心房，術(shù)后可能需使用地高辛口服液改善心功能。
4、單心室畸形
單心室畸形指心臟僅有一個功能心室，常合并肺動脈狹窄或閉鎖?；純焊鶕?jù)肺血流情況表現(xiàn)為紫紺或心力衰竭，需分階段進行Glenn手術(shù)和Fontan手術(shù)重建循環(huán)。術(shù)前可能需服用阿替洛爾片控制心律失常，術(shù)后需終身抗凝治療，常用華法林鈉片預(yù)防血栓形成。
5、左心發(fā)育不良綜合征
該病以左心室、主動脈發(fā)育不良為特征，新生兒期即出現(xiàn)休克樣表現(xiàn)。治療需分三期手術(shù)，包括Norwood手術(shù)、Glenn手術(shù)和Fontan手術(shù)。術(shù)前需持續(xù)靜脈滴注多巴胺維持血壓，術(shù)后可能需使用卡托普利片減輕心臟后負荷。部分嚴重病例需考慮心臟移植。
復(fù)雜先天性心臟病患兒需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖，避免劇烈運動。家長應(yīng)關(guān)注患兒體重增長、活動耐量及口唇顏色變化，按醫(yī)囑規(guī)范用藥。喂養(yǎng)時采用少量多次方式，保證充足熱量攝入。接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生，流感季節(jié)注意預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)呼吸急促、拒食或意識改變時應(yīng)立即就醫(yī)。
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