肺動脈凹陷的先天性心臟病
肺動脈凹陷的先天性心臟病通常包括法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖等類型，可能與遺傳因素、孕期感染或環(huán)境暴露有關，需通過心臟超聲等檢查確診。建議盡早就醫(yī)評估病情嚴重程度并制定個體化治療方案。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是肺動脈凹陷最常見的先天性心臟病之一，由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。患者可能出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難、杵狀指等癥狀，嚴重時可導致缺氧發(fā)作。治療需根據(jù)病情選擇姑息性手術或根治性手術，常用藥物包括地高辛片、呋塞米片、螺內(nèi)酯片等改善心功能。
2、肺動脈閉鎖
肺動脈閉鎖表現(xiàn)為肺動脈瓣完全未發(fā)育，右心室與肺動脈之間無直接血流通過，常合并室間隔缺損。新生兒可出現(xiàn)嚴重發(fā)紺、代謝性酸中毒，需依賴動脈導管未閉維持肺循環(huán)。治療需分階段進行，包括前列腺素E1注射液維持動脈導管開放，后續(xù)行體肺分流術或根治手術。
3、三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖的特征是三尖瓣發(fā)育不全導致右心房至右心室血流中斷，常合并房間隔缺損和室間隔缺損?；純罕憩F(xiàn)為發(fā)紺、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩，可通過超聲心動圖確診。治療需根據(jù)解剖類型選擇雙向格林手術或全腔靜脈-肺動脈連接術，術前可應用利尿劑如氫氯噻嗪片緩解癥狀。
4、肺動脈發(fā)育不良
肺動脈發(fā)育不良指肺動脈分支或主干纖細，血流灌注減少，可能單獨存在或合并其他心臟畸形。臨床表現(xiàn)取決于狹窄程度，輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)活動耐力下降。治療需通過球囊擴張或支架植入改善血流，嚴重者需行肺動脈重建手術，術后需長期隨訪。
5、右心室雙出口
右心室雙出口是主動脈和肺動脈均起源于右心室的復雜畸形，常合并肺動脈狹窄。癥狀包括發(fā)紺、心力衰竭，診斷依賴心臟CT或心導管檢查。治療需手術重建心室-大動脈連接，術前可應用卡托普利片減輕心臟負荷，術后需定期評估心功能。
先天性心臟病患兒家長需密切觀察呼吸、膚色及喂養(yǎng)情況，避免劇烈哭鬧和脫水。術后應保證高蛋白、高熱量飲食，限制鈉鹽攝入，按醫(yī)囑服用抗凝藥物如華法林鈉片。定期復查心臟超聲，接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生，避免呼吸道感染誘發(fā)心力衰竭。成年患者妊娠前需進行專業(yè)風險評估。
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