肺淋巴瘤是什么病
肺淋巴瘤是一種原發(fā)于肺部的淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤，屬于非霍奇金淋巴瘤的罕見(jiàn)亞型，主要表現(xiàn)為咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。
1、疾病定義
肺淋巴瘤指淋巴細(xì)胞異常增殖后浸潤(rùn)肺實(shí)質(zhì)或支氣管黏膜的惡性腫瘤，病理類型以黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤最常見(jiàn)。該病起病隱匿，早期可能僅表現(xiàn)為肺部影像學(xué)異常，隨著腫瘤進(jìn)展可出現(xiàn)氣道阻塞、肺不張等并發(fā)癥。
2、發(fā)病機(jī)制
肺淋巴瘤可能與慢性抗原刺激有關(guān)，長(zhǎng)期吸煙、自身免疫性疾病或幽門螺桿菌感染可能誘發(fā)淋巴組織異常增生。部分病例存在染色體易位導(dǎo)致BCL-2基因過(guò)表達(dá)，使淋巴細(xì)胞逃避凋亡機(jī)制。EB病毒感染也被認(rèn)為與某些亞型發(fā)病相關(guān)。
3、臨床表現(xiàn)
患者常見(jiàn)持續(xù)性干咳、活動(dòng)后氣促，約半數(shù)出現(xiàn)B癥狀如低熱、盜汗、體重下降。腫瘤壓迫支氣管時(shí)可聞及喘鳴音，侵犯胸膜則產(chǎn)生胸痛。部分病例因偶然發(fā)現(xiàn)肺部陰影就診，晚期可能出現(xiàn)上腔靜脈綜合征或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
4、診斷方法
胸部CT可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、實(shí)變影伴支氣管充氣征，確診需通過(guò)支氣管鏡活檢或CT引導(dǎo)下穿刺獲取病理。免疫組化檢測(cè)CD20、CD79a等標(biāo)記物可明確分型，PET-CT有助于評(píng)估全身受累情況。需與肺炎型肺癌、肺結(jié)核等疾病鑒別。
5、治療原則
局限期患者可采用放療聯(lián)合利妥昔單抗注射液治療，彌漫性病變需用環(huán)磷酰胺注射液+多柔比星注射液+長(zhǎng)春新堿注射液+潑尼松片方案化療。難治性病例可考慮自體造血干細(xì)胞移植，靶向藥物如伊布替尼膠囊對(duì)特定基因突變有效。
肺淋巴瘤患者應(yīng)戒煙并避免二手煙暴露，治療期間需定期監(jiān)測(cè)肺功能與心臟毒性。保持均衡飲食補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，適量進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)立即就診，隨訪時(shí)需關(guān)注第二腫瘤發(fā)生可能。
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