主動脈弓離斷是一種罕見的先天性心臟畸形，指主動脈弓與降主動脈之間完全中斷，導致上半身與下半身血液循環(huán)分離。

1、發(fā)病機制

主動脈弓離斷可能與胚胎期動脈弓發(fā)育異常有關。胎兒期第四對動脈弓未能正常連接升主動脈與降主動脈，形成解剖學上的完全中斷。這種畸形常合并室間隔缺損、動脈導管未閉等其他心臟結構異常。

2、病理分型

根據(jù)中斷部位分為A型（中斷位于左鎖骨下動脈遠端）、B型（位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間）和C型（位于無名動脈與左頸總動脈之間）。B型最常見，約占七成病例，多伴有22q11染色體微缺失。

3、臨床表現(xiàn)

新生兒期即出現(xiàn)嚴重癥狀，表現(xiàn)為差異性紫紺（上肢紅潤、下肢青紫）、呼吸急促、喂養(yǎng)困難。動脈導管閉合后病情急劇惡化，可出現(xiàn)休克、酸中毒、無尿等循環(huán)衰竭表現(xiàn)。聽診可聞及心臟雜音，股動脈搏動減弱或消失。

4、診斷方法

超聲心動圖是首選檢查，可明確主動脈弓中斷位置及合并畸形。增強CT或MRI能三維重建血管解剖，心導管檢查可測量各部位血氧飽和度。產前胎兒超聲約三成病例可發(fā)現(xiàn)心臟結構異常。

5、治療原則

需急診手術治療重建主動脈連續(xù)性，術式包括端端吻合、人工血管置入或同種血管移植。術前需維持動脈導管開放，使用前列腺素E1靜脈滴注。術后可能需二次手術處理殘余畸形，需長期隨訪心功能。

確診主動脈弓離斷的新生兒應立即轉入心臟?？浦行木戎?。術后需定期復查心臟超聲，監(jiān)測吻合口狹窄、肺動脈高壓等并發(fā)癥。日常避免劇烈運動，預防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心臟科醫(yī)生。喂養(yǎng)時應少量多次，保證充足營養(yǎng)支持生長發(fā)育。