復(fù)雜性先天性心臟病類型有哪些
復(fù)雜性先天性心臟病類型主要有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、單心室畸形、完全性肺靜脈異位引流和左心發(fā)育不良綜合征等。這些疾病通常在出生時(shí)即存在心臟結(jié)構(gòu)異常，需通過超聲心動(dòng)圖等檢查確診，多數(shù)需早期手術(shù)干預(yù)。
1、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形?；純撼１憩F(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指，活動(dòng)后癥狀加重。該病可能與孕期病毒感染或遺傳因素有關(guān)，需通過根治手術(shù)重建心臟結(jié)構(gòu)，術(shù)后需長期隨訪心功能。
2、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。急診治療可采用前列腺素E1維持導(dǎo)管開放，最終需行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)矯正血管連接。
3、單心室畸形
單心室畸形患者僅有一個(gè)功能心室承擔(dān)全身泵血功能，常合并房室瓣異常。臨床表現(xiàn)包括喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩和反復(fù)呼吸道感染。治療需分階段進(jìn)行Fontan手術(shù)，建立被動(dòng)肺循環(huán)系統(tǒng)，術(shù)后需抗凝治療預(yù)防血栓。
4、完全性肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流時(shí)肺靜脈未連接左心房，而是匯入體靜脈系統(tǒng)?；純撼霈F(xiàn)進(jìn)行性心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓，胸部X線可見典型雪人征。需急診手術(shù)將肺靜脈改道至左心房，延遲治療可能導(dǎo)致不可逆肺血管病變。
5、左心發(fā)育不良綜合征
左心發(fā)育不良綜合征表現(xiàn)為左心室及主動(dòng)脈發(fā)育不全，右心室需代償全身供血。新生兒期即出現(xiàn)休克樣表現(xiàn)，依賴動(dòng)脈導(dǎo)管維持體循環(huán)。治療需分三期進(jìn)行Norwood手術(shù)重建循環(huán)系統(tǒng)，部分病例最終需心臟移植。
復(fù)雜性先天性心臟病患兒需定期監(jiān)測生長發(fā)育及心功能狀態(tài)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。家長應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，注意預(yù)防呼吸道感染。術(shù)后需嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗凝藥如華法林鈉片，并限制鈉鹽攝入。建議每3-6個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖，出現(xiàn)氣促或發(fā)紺加重時(shí)需立即就醫(yī)。
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