蕁麻疹血管炎是什么

蕁麻疹血管炎是一種以皮膚風(fēng)團(tuán)樣皮疹伴血管炎癥為特征的自身免疫性疾病,屬于慢性蕁麻疹的特殊類型。該病主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的瘙癢性紅斑、風(fēng)團(tuán),皮損持續(xù)時(shí)間超過24小時(shí)且消退后可能遺留色素沉著,部分患者伴有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱或內(nèi)臟損害。
蕁麻疹血管炎的典型皮損表現(xiàn)為稍隆起的紅色或紫色斑塊,觸壓不退色,與普通蕁麻疹的暫時(shí)性風(fēng)團(tuán)不同。發(fā)病機(jī)制涉及免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致小血管炎癥,約半數(shù)患者可檢測到低補(bǔ)體血癥。根據(jù)補(bǔ)體水平可分為低補(bǔ)體血癥型和非低補(bǔ)體血癥型,前者更易出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查常見血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高,皮膚活檢可見白細(xì)胞碎裂性血管炎改變,表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死及中性粒細(xì)胞浸潤。
該病需與普通蕁麻疹、過敏性紫癜等疾病鑒別。普通蕁麻疹皮損通常在數(shù)小時(shí)內(nèi)消退且無殘留痕跡,而蕁麻疹血管炎皮損持續(xù)時(shí)間長并可能遺留瘀斑。系統(tǒng)性癥狀如腎炎、胃腸道出血或呼吸困難提示病情嚴(yán)重,需警惕累及腎臟、肺部等重要器官。部分病例與結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征相關(guān),長期隨訪中可能出現(xiàn)自身抗體陽性。
治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度制定方案,輕癥可使用抗組胺藥如氯雷他定片、西替利嗪滴劑控制癥狀,中重度患者可能需要糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片或免疫抑制劑如甲氨蝶呤片。對于難治性病例,生物制劑如奧馬珠單抗注射液可能有效。日常需避免冷熱刺激、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘發(fā)因素,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,記錄飲食日志排查潛在食物誘因。建議定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能,出現(xiàn)新發(fā)水腫或尿量變化時(shí)及時(shí)復(fù)診。
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