魚(yú)鱗病的病因主要與遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫系統(tǒng)紊亂以及環(huán)境因素有關(guān)。魚(yú)鱗病是一組以皮膚干燥、脫屑為主要表現(xiàn)的遺傳性或獲得性皮膚病，臨床表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)魚(yú)鱗狀鱗屑。

1、遺傳因素

魚(yú)鱗病多數(shù)為遺傳性疾病，常見(jiàn)類型如尋常型魚(yú)鱗病與X連鎖魚(yú)鱗病均與基因突變相關(guān)。尋常型魚(yú)鱗病由FLG基因突變導(dǎo)致絲聚蛋白合成缺陷，X連鎖魚(yú)鱗病則因STS基因缺失引起類固醇硫酸酯酶缺乏。這類患者出生后數(shù)月即可出現(xiàn)皮膚干燥脫屑，冬季癥狀加重，可能伴隨掌跖角化或毛周角化。

2、皮膚屏障障礙

表皮角質(zhì)層結(jié)構(gòu)異常是核心病理改變，角質(zhì)細(xì)胞間脂質(zhì)代謝紊亂導(dǎo)致天然保濕因子減少。患者皮膚經(jīng)皮水分丟失量顯著增加，角質(zhì)層黏附性增強(qiáng)使脫屑困難，形成肉眼可見(jiàn)的菱形或多邊形鱗屑。部分獲得性魚(yú)鱗病與甲狀腺功能減退、慢性腎病等系統(tǒng)性疾病相關(guān)，需檢測(cè)促甲狀腺激素與腎功能指標(biāo)。

3、代謝異常

某些代謝性疾病會(huì)繼發(fā)魚(yú)鱗病樣改變，如Refsum病因植烷酸氧化酶缺陷導(dǎo)致植烷酸堆積，表現(xiàn)為進(jìn)行性魚(yú)鱗病伴周圍神經(jīng)病變。尼曼-匹克病C型因膽固醇酯化障礙也可出現(xiàn)泛發(fā)性魚(yú)鱗病樣皮疹，這類患者需進(jìn)行血漿植烷酸測(cè)定或基因檢測(cè)確診。

4、免疫系統(tǒng)紊亂

獲得性魚(yú)鱗病可能與自身免疫相關(guān)疾病共存，如結(jié)節(jié)病、霍奇金淋巴瘤患者可出現(xiàn)突發(fā)性魚(yú)鱗病樣皮損。部分HIV感染者因CD4+T細(xì)胞減少導(dǎo)致表皮更新異常，表現(xiàn)為泛發(fā)性細(xì)薄鱗屑。此類患者需排查潛在系統(tǒng)性疾病，皮膚活檢可見(jiàn)非特異性角化過(guò)度。

5、環(huán)境因素

長(zhǎng)期接觸化學(xué)溶劑、頻繁使用堿性清潔劑可能破壞皮膚屏障誘發(fā)獲得性魚(yú)鱗病。老年人因皮脂腺功能減退更易出現(xiàn)冬季加重的小腿魚(yú)鱗病樣改變。干燥環(huán)境、過(guò)度洗浴會(huì)加劇癥狀，建議使用含尿素或乳酸的潤(rùn)膚劑，保持環(huán)境濕度在40%-60%。

魚(yú)鱗病患者需堅(jiān)持每日使用含神經(jīng)酰胺的保濕霜，沐浴水溫控制在37℃以下避免過(guò)度清潔。冬季應(yīng)增加室內(nèi)濕度，選擇純棉透氣衣物減少摩擦刺激。合并系統(tǒng)性疾病者需針對(duì)原發(fā)病治療，遺傳性魚(yú)鱗病可考慮局部使用維A酸乳膏或水楊酸軟膏改善角化，但需在皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。出現(xiàn)皮膚裂隙感染時(shí)需及時(shí)就醫(yī)處理。