血管活性腸肽瘤的臨床表現(xiàn)

血管活性腸肽瘤的臨床表現(xiàn)主要有水樣腹瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏或減少、皮膚潮紅、體重下降等。該腫瘤多起源于胰腺,因分泌過量血管活性腸肽導(dǎo)致一系列癥狀。
水樣腹瀉是血管活性腸肽瘤最突出的癥狀,表現(xiàn)為大量無色無臭的水樣便,每日排便量可超過1升。腹瀉與腫瘤分泌的血管活性腸肽刺激腸道分泌有關(guān),具有持續(xù)性且不受進食影響。患者可能出現(xiàn)脫水癥狀,需及時補液糾正電解質(zhì)紊亂。
由于長期大量腹瀉導(dǎo)致鉀離子丟失,患者常出現(xiàn)嚴(yán)重低鉀血癥。表現(xiàn)為肌無力、心律失常甚至腸麻痹。低鉀血癥需通過靜脈補鉀糾正,同時需監(jiān)測血鉀水平防止補鉀過量。
血管活性腸肽抑制胃壁細(xì)胞分泌胃酸,多數(shù)患者出現(xiàn)胃酸缺乏或減少??蓪?dǎo)致消化不良、腹脹等癥狀。胃鏡檢查可見胃黏膜萎縮,胃液分析顯示胃酸分泌量顯著降低。
約半數(shù)患者出現(xiàn)陣發(fā)性皮膚潮紅,多見于面部和上半身。潮紅發(fā)作時皮膚溫度升高,可能伴有心悸感。癥狀與血管活性腸肽引起血管擴張有關(guān),通常持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時自行緩解。
長期腹瀉及消化吸收功能障礙導(dǎo)致患者體重進行性下降,嚴(yán)重者可出現(xiàn)惡病質(zhì)。體重下降程度與病程長短相關(guān),多數(shù)患者在確診時體重已減少超過10%。營養(yǎng)支持治療對改善患者狀態(tài)至關(guān)重要。
血管活性腸肽瘤患者需注意維持水電解質(zhì)平衡,每日監(jiān)測體重變化。飲食宜選擇低脂、低纖維、易消化的食物,少量多餐。確診后應(yīng)盡快接受手術(shù)治療,無法手術(shù)者可考慮生長抑素類似物治療。定期復(fù)查血鉀、血鈣等指標(biāo),出現(xiàn)嚴(yán)重腹瀉或心律失常需立即就醫(yī)。
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