新生兒高膽紅素血癥

新生兒高膽紅素血癥是指新生兒血液中膽紅素水平超過(guò)正常范圍,主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜黃染,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致膽紅素腦病。該病主要由膽紅素生成過(guò)多、肝臟代謝能力不足、腸肝循環(huán)增加等因素引起,可通過(guò)光療、藥物治療、換血療法等方式干預(yù)。
新生兒紅細(xì)胞壽命較短,破壞后釋放大量血紅蛋白,經(jīng)代謝產(chǎn)生未結(jié)合膽紅素。溶血性疾病如ABO溶血、Rh溶血會(huì)加劇這一過(guò)程。輕度黃疸可通過(guò)增加喂養(yǎng)促進(jìn)排泄,中重度需光療,嚴(yán)重溶血需靜脈注射免疫球蛋白或換血。常用藥物包括苯巴比妥片、茵梔黃口服液等。
新生兒肝臟尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性不足,影響膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合。早產(chǎn)兒、窒息患兒更易發(fā)生。表現(xiàn)為黃疸進(jìn)展緩慢但持續(xù),可通過(guò)藍(lán)光照射治療,必要時(shí)使用肝酶誘導(dǎo)劑如苯巴比妥片。合并感染時(shí)需用頭孢曲松鈉注射液抗感染。
腸道菌群未建立時(shí),結(jié)合膽紅素易被β-葡萄糖醛酸苷酶水解為未結(jié)合膽紅素重吸收。喂養(yǎng)延遲、先天性腸道畸形會(huì)加重該現(xiàn)象。早期開(kāi)奶、口服益生菌如雙歧桿菌三聯(lián)活菌散可改善,嚴(yán)重梗阻需外科手術(shù)。
母乳中孕酮代謝產(chǎn)物可能抑制膽紅素代謝,通常出生后1周出現(xiàn),停母乳3天黃疸明顯消退即可確診。一般無(wú)須特殊治療,膽紅素過(guò)高時(shí)可短暫光療,不建議使用茵梔黃顆粒等中成藥。
克里格勒-納賈爾綜合征、吉爾伯特綜合征等遺傳病會(huì)導(dǎo)致膽紅素代謝酶缺陷。黃疸出現(xiàn)早且持續(xù),可能伴肝脾腫大。基因檢測(cè)可確診,需長(zhǎng)期光療或肝移植,可用苯巴比妥片輔助治療。
家長(zhǎng)需每日在自然光下觀察新生兒面部、胸腹部黃染情況,按需增加喂養(yǎng)頻次至8-12次/日促進(jìn)膽紅素排泄。避免使用茵陳、梔子等中藥洗浴,防止皮膚破損增加感染風(fēng)險(xiǎn)。若黃疸蔓延至手足心、嬰兒出現(xiàn)嗜睡或拒奶,須立即就醫(yī)評(píng)估膽紅素腦病風(fēng)險(xiǎn)。出院后遵醫(yī)囑復(fù)查膽紅素水平,早產(chǎn)兒、低體重兒需延長(zhǎng)監(jiān)測(cè)時(shí)間。
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