多系統(tǒng)萎縮和脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)有什么區(qū)別
關(guān)鍵詞：
共濟(jì)失調(diào)
多系統(tǒng)萎縮和脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)均屬于神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，但二者在病因、癥狀表現(xiàn)及治療重點(diǎn)上存在顯著差異。主要區(qū)別涉及發(fā)病機(jī)制、核心癥狀、病理特征、疾病進(jìn)展速度及治療側(cè)重點(diǎn)五個(gè)方面。
1、發(fā)病機(jī)制：
多系統(tǒng)萎縮屬于突觸核蛋白病，與α-突觸核蛋白異常沉積相關(guān)，主要累及自主神經(jīng)系統(tǒng)、錐體外系和小腦系統(tǒng)。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)則多由三核苷酸重復(fù)序列異常擴(kuò)展導(dǎo)致，屬于遺傳性共濟(jì)失調(diào)中最常見(jiàn)類(lèi)型，具有明確的家族遺傳傾向。
2、核心癥狀：
多系統(tǒng)萎縮早期以自主神經(jīng)功能障礙為特征，表現(xiàn)為體位性低血壓、排尿障礙等，后期疊加帕金森樣癥狀或小腦性共濟(jì)失調(diào)。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)以進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙、眼球震顫等小腦癥狀為主，多數(shù)不伴自主神經(jīng)功能損害。
3、病理特征：
多系統(tǒng)萎縮病理可見(jiàn)少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體，主要影響紋狀體、腦橋、小腦等區(qū)域。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)則表現(xiàn)為小腦浦肯野細(xì)胞選擇性丟失，脊髓后索及脊髓小腦束變性，不同亞型存在特定基因位點(diǎn)變異。
4、疾病進(jìn)展：
多系統(tǒng)萎縮病程進(jìn)展較快，確診后中位生存期約6-9年，自主神經(jīng)衰竭常為致死主因。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)進(jìn)展相對(duì)緩慢，生存期可達(dá)10-20年，后期多因吞咽困難或肺部感染導(dǎo)致并發(fā)癥。
5、治療側(cè)重：
多系統(tǒng)萎縮需針對(duì)自主神經(jīng)障礙進(jìn)行對(duì)癥處理，如使用血管加壓藥改善低血壓。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)以康復(fù)訓(xùn)練為主，部分亞型可嘗試組蛋白去乙酰化酶抑制劑，基因治療尚處研究階段。
兩類(lèi)疾病患者均需注重營(yíng)養(yǎng)支持與預(yù)防跌倒，每日保證充足蛋白質(zhì)攝入，優(yōu)先選擇魚(yú)肉、豆制品等優(yōu)質(zhì)蛋白源。進(jìn)行平衡訓(xùn)練時(shí)可借助平行杠或助行器，每周3-5次水中運(yùn)動(dòng)能減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。家屬應(yīng)定期協(xié)助監(jiān)測(cè)血壓波動(dòng)與吞咽功能，居家環(huán)境需移除地毯等易絆倒物品，浴室加裝防滑墊與扶手。對(duì)于存在構(gòu)音障礙者，可借助語(yǔ)音訓(xùn)練軟件進(jìn)行日常交流練習(xí)，晚期患者建議提前進(jìn)行胃造瘺評(píng)估。
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