右心室漏斗部狹窄主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、心悸、胸痛、暈厥及心臟雜音等癥狀。臨床表現(xiàn)主要與狹窄程度、血流動(dòng)力學(xué)改變及心臟代償能力有關(guān)。
1、呼吸困難：
患者在體力活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)氣促，嚴(yán)重者靜息狀態(tài)下也可發(fā)生。這是由于右心室流出道梗阻導(dǎo)致肺循環(huán)血流量減少，機(jī)體缺氧所致。隨著狹窄程度加重，呼吸困難會(huì)逐漸明顯，尤其在嬰幼兒期可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難。
2、心悸不適：
患者常自覺心跳加快或不規(guī)則，多在運(yùn)動(dòng)后加重。狹窄造成右心室壓力負(fù)荷增加，心肌代償性肥厚，易引發(fā)心律失常。部分患者可合并室性早搏或房性心動(dòng)過速等心律失常。
3、胸痛發(fā)作：
典型表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后心前區(qū)壓迫樣疼痛，休息后可緩解。狹窄導(dǎo)致右心室心肌需氧量增加而供血不足，產(chǎn)生心肌缺血癥狀。重度狹窄患者在情緒激動(dòng)時(shí)也可誘發(fā)胸痛。
4、暈厥發(fā)作：
常見于劇烈運(yùn)動(dòng)后，因心輸出量突然下降導(dǎo)致腦供血不足。狹窄程度較重時(shí)，運(yùn)動(dòng)時(shí)外周血管擴(kuò)張與心輸出量受限形成矛盾，易引發(fā)神經(jīng)反射性暈厥。部分患者可出現(xiàn)先兆癥狀如頭暈、視物模糊。
5、心臟雜音：
聽診可聞及胸骨左緣第二肋間粗糙的收縮期噴射性雜音，向頸部傳導(dǎo)。雜音強(qiáng)度與狹窄程度相關(guān)，但極重度狹窄時(shí)雜音反而減輕。多數(shù)患者伴有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失。
日常應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳等。飲食宜清淡，控制鈉鹽攝入，多食用富含鉀鎂的食物如香蕉、深色蔬菜。定期監(jiān)測心功能，注意觀察癥狀變化，出現(xiàn)新發(fā)或加重的呼吸困難、胸痛等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。嬰幼兒患者需特別關(guān)注生長發(fā)育情況，保證充足營養(yǎng)攝入。
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