純紅細胞再生障礙性貧血是什么病
純紅細胞再生障礙性貧血是一種骨髓選擇性抑制紅細胞生成的血液疾病，表現為嚴重貧血但白細胞和血小板正常。病因包括遺傳異常、胸腺瘤、病毒感染或藥物因素，治療需針對原發(fā)病因采用免疫抑制、手術或支持療法。
1. 遺傳因素
約5%患者存在DBA1基因突變，導致核糖體蛋白合成障礙。新生兒期即可出現面色蒼白、喂養(yǎng)困難，常伴拇指畸形等先天異常?；驒z測可確診，部分病例對皮質類固醇治療有效。
2. 環(huán)境誘發(fā)
EB病毒、細小病毒B19感染可直接破壞紅系祖細胞。長期接觸苯類化合物或使用氯霉素等藥物時，需立即停用致病藥物。血漿置換適用于急性病毒感染病例，更昔洛韋對病毒復制活躍者有效。
3. 免疫機制異常
胸腺瘤患者中30%合并本病，CT檢查可發(fā)現前縱隔腫塊。自身抗體攻擊促紅細胞生成素受體時，環(huán)孢素聯合ATG治療應答率達60%。利妥昔單抗對B細胞介導的免疫破壞效果顯著。
4. 繼發(fā)性病理因素
慢性淋巴細胞白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可引發(fā)獲得性PRCA。治療原發(fā)病是關鍵，造血干細胞移植適用于難治性病例，需提前進行HLA配型。輸血依賴者應監(jiān)測鐵過載，定期使用去鐵胺。
5. 支持治療要點
血紅蛋白低于80g/L需輸注洗滌紅細胞，目標維持在90-100g/L。重組人促紅素每周3次皮下注射，配合口服葉酸5mg/日。高蛋白飲食每日攝入雞蛋2個、瘦肉150g，避免生冷食物預防感染。
該病需長期隨訪造血功能，免疫抑制治療平均起效時間4-6周。胸腺切除術可使70%胸腺瘤相關患者緩解，術后需監(jiān)測重癥肌無力癥狀。規(guī)范治療下5年生存率超過85%，但輸血依賴者需警惕血色病并發(fā)癥。
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