重癥肌無力病人最常見的危象是肌無力危象,由呼吸肌無力導致急性呼吸衰竭,需立即就醫(yī)。其他危象包括膽堿能危象和反拗危象,均與藥物使用不當或病情波動相關。
1. 肌無力危象
肌無力危象占所有危象的85%以上,主要因神經肌肉接頭處乙酰膽堿受體功能障礙,呼吸肌無力引發(fā)缺氧。表現為呼吸困難、發(fā)紺、咳嗽無力,可能因感染、手術或藥物減量誘發(fā)。治療需緊急氣管插管機械通氣,同時靜脈注射免疫球蛋白或血漿置換,調整膽堿酯酶抑制劑劑量。
2. 膽堿能危象
過量使用溴吡斯的明等膽堿酯酶抑制劑導致,發(fā)生率約10%?;颊叱霈F瞳孔縮小、流涎、腹痛等毒蕈堿樣癥狀,伴肌束顫動。需立即停用膽堿酯酶藥物,使用阿托品拮抗,必要時呼吸支持。藥物調整應在神經科醫(yī)生指導下進行。
3. 反拗危象
藥物敏感性突然喪失引發(fā),占5%左右。對膽堿酯酶抑制劑無反應,但無膽堿能副作用。處理包括暫停所有抗肌無力藥物72小時,通過呼吸機維持通氣,后續(xù)重新小劑量給藥測試反應。危象期間需心電監(jiān)護防止心律失常。
預防危象需規(guī)律服用免疫抑制劑(如潑尼松、他克莫司),避免使用氨基糖苷類抗生素等禁忌藥物。建議隨身攜帶醫(yī)療警示卡,記錄每日晨起睜眼時間和咀嚼能力變化。定期復查胸腺CT和抗體滴度,胸腺瘤患者需評估手術指征。出現吞咽嗆咳或夜間憋醒應立即急診。