血管母細胞瘤是什么病嚴重嗎

博禾醫(yī)生
血管母細胞瘤是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管源性腫瘤,多數(shù)為良性但可能因生長壓迫引發(fā)嚴重并發(fā)癥。其嚴重程度取決于腫瘤位置、大小及是否合并其他疾病。
血管母細胞瘤常見于小腦、腦干或脊髓,生長緩慢且邊界清晰。患者早期可能僅有輕微頭痛或平衡障礙,隨著腫瘤增大可出現(xiàn)視力模糊、肢體無力甚至腦積水。散發(fā)性病例通常為單發(fā)腫瘤,手術完整切除后預后較好。部分患者需配合放射治療控制殘余病灶,術后定期復查有助于監(jiān)測復發(fā)跡象。
約25%病例屬于遺傳性vonHippel-Lindau病相關型,此類患者往往多發(fā)腫瘤且易累及視網(wǎng)膜、腎臟等器官。遺傳型需終身隨訪管理,可能面臨多次手術風險。妊娠期激素變化可能加速腫瘤生長,合并紅細胞增多癥者可能出現(xiàn)血栓等全身并發(fā)癥。腫瘤壓迫延髓生命中樞時可能突發(fā)呼吸循環(huán)衰竭,屬于急危重癥。
建議確診患者進行全中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學檢查及VHL基因檢測,避免劇烈運動防止腫瘤出血。日常應監(jiān)測血壓變化,出現(xiàn)噴射性嘔吐或意識障礙需立即就醫(yī)。合并VHL病者還需定期篩查腎癌、嗜鉻細胞瘤等關聯(lián)疾病,由多學科團隊制定個體化治療方案。
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