血管母細(xì)胞瘤是什么病嚴(yán)重嗎
關(guān)鍵詞：#血管
血管母細(xì)胞瘤是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管源性腫瘤，多數(shù)為良性但可能因生長(zhǎng)壓迫引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥。其嚴(yán)重程度取決于腫瘤位置、大小及是否合并其他疾病。
血管母細(xì)胞瘤常見(jiàn)于小腦、腦干或脊髓，生長(zhǎng)緩慢且邊界清晰。患者早期可能僅有輕微頭痛或平衡障礙，隨著腫瘤增大可出現(xiàn)視力模糊、肢體無(wú)力甚至腦積水。散發(fā)性病例通常為單發(fā)腫瘤，手術(shù)完整切除后預(yù)后較好。部分患者需配合放射治療控制殘余病灶，術(shù)后定期復(fù)查有助于監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)跡象。
約25%病例屬于遺傳性vonHippel-Lindau病相關(guān)型，此類(lèi)患者往往多發(fā)腫瘤且易累及視網(wǎng)膜、腎臟等器官。遺傳型需終身隨訪管理，可能面臨多次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期激素變化可能加速腫瘤生長(zhǎng)，合并紅細(xì)胞增多癥者可能出現(xiàn)血栓等全身并發(fā)癥。腫瘤壓迫延髓生命中樞時(shí)可能突發(fā)呼吸循環(huán)衰竭，屬于急危重癥。
建議確診患者進(jìn)行全中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查及VHL基因檢測(cè)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止腫瘤出血。日常應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓變化，出現(xiàn)噴射性嘔吐或意識(shí)障礙需立即就醫(yī)。合并VHL病者還需定期篩查腎癌、嗜鉻細(xì)胞瘤等關(guān)聯(lián)疾病，由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定個(gè)體化治療方案。
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