青紫型先天性心臟病主要包括法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損、單心室等類型。這些疾病因心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液氧合不足，表現(xiàn)為皮膚黏膜青紫。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。患兒在哭鬧或活動(dòng)后可能出現(xiàn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為突然呼吸困難、青紫加重甚至?xí)炟?。治療需通過手術(shù)矯正畸形，常用術(shù)式包括根治術(shù)和姑息性分流術(shù)。

2、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，形成兩個(gè)獨(dú)立的循環(huán)系統(tǒng)。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。治療方案包括前列腺素E1維持導(dǎo)管開放，以及實(shí)施動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)等外科手術(shù)。

3、三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖時(shí)右心房與右心室之間血流中斷，體循環(huán)靜脈血需通過房間隔缺損進(jìn)入左心系統(tǒng)。患兒表現(xiàn)為持續(xù)性青紫、發(fā)育遲緩，可能伴有杵狀指。治療需分階段進(jìn)行，包括體肺分流術(shù)、雙向Glenn術(shù)和Fontan術(shù)等。

4、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損

該畸形表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖，右心室血液通過室間隔缺損進(jìn)入主動(dòng)脈。肺循環(huán)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供血，出生后青紫程度取決于肺血流多少。治療需建立肺血流通道，可能需多次手術(shù)干預(yù)。

5、單心室

單心室指心臟僅有一個(gè)功能心室承擔(dān)體循環(huán)和肺循環(huán)泵血功能。患兒表現(xiàn)為混合性青紫，活動(dòng)耐力顯著下降。治療通常采用分期Fontan手術(shù)，最終實(shí)現(xiàn)體靜脈血直接回流至肺動(dòng)脈。

青紫型先心病患兒需定期隨訪心臟功能，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和感染。家長(zhǎng)應(yīng)注意觀察患兒日常活動(dòng)耐力、青紫程度變化，遵醫(yī)囑進(jìn)行藥物或手術(shù)治療。術(shù)后仍需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)心律失常、心功能不全等并發(fā)癥，保持均衡營(yíng)養(yǎng)攝入，適量進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。