詳細(xì)了解先天性巨大結(jié)腸的病理變化
先天性巨結(jié)腸癥的受累腸段可以看到典型的變化，即明顯的狹窄段和擴(kuò)張段，狹窄段位于擴(kuò)張段的遠(yuǎn)端，一般位于直腸乙狀結(jié)腸邊界，距肛門7~10cm以內(nèi)，狹窄腸管細(xì)小，與擴(kuò)張腸管直徑大不相同。其表面結(jié)構(gòu)無(wú)太大差異，在與擴(kuò)大結(jié)腸連接處形成漏斗狀移動(dòng)區(qū)(即擴(kuò)大段遠(yuǎn)端移動(dòng)區(qū))，該區(qū)原為狹窄段，由于近端腸管蠕動(dòng)，推動(dòng)腸內(nèi)容物向前移動(dòng)，長(zhǎng)期推動(dòng)狹窄段近端腸管擴(kuò)大為漏斗形，擴(kuò)大段多為乙狀結(jié)腸，嚴(yán)重者可波及橫結(jié)腸。
這種腸管異常擴(kuò)大，其直徑比正常增大2~3倍，最大者可達(dá)10cm以上，腸壁肥厚，質(zhì)地堅(jiān)韌如皮狀，腸管表面失去紅潤(rùn)光澤，略顯蒼白，腸帶變寬，肌肉縱行分裂，腸袋消失，腸蠕動(dòng)極少，腸腔內(nèi)含有大量糞便，偶爾接觸糞石，腸壁切斷
先天性巨結(jié)腸癥的主要病理變化位于擴(kuò)張段遠(yuǎn)端的狹窄腸管，狹窄段肌間神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢(Meissner叢)內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞不足，其遠(yuǎn)端難以找到神經(jīng)叢，神經(jīng)纖維增粗，數(shù)量增多，排列波浪狀，有時(shí)找到個(gè)別神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，形態(tài)異常，狹窄段近端結(jié)腸壁內(nèi)逐漸發(fā)現(xiàn)正常神經(jīng)叢，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞增多，粘膜腺體有一定程度的疾病
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