再生障礙貧血疾病都有哪些
博禾醫(yī)生
再生障礙性貧血主要包括輕型再生障礙性貧血、重型再生障礙性貧血和極重型再生障礙性貧血。再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染等癥狀。
輕型再生障礙性貧血病情相對較輕,主要表現(xiàn)為輕度貧血、皮膚黏膜出血等癥狀。血常規(guī)檢查可見血紅蛋白輕度降低,血小板和白細(xì)胞計(jì)數(shù)可能正?;蜉p度減少。骨髓象顯示造血細(xì)胞減少,但仍有部分造血功能。治療上以免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊、抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液為主,同時(shí)可配合造血生長因子如重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液促進(jìn)造血功能恢復(fù)。
重型再生障礙性貧血病情較重,患者可出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、反復(fù)感染和自發(fā)性出血等表現(xiàn)。血常規(guī)檢查顯示全血細(xì)胞明顯減少,骨髓象可見造血細(xì)胞顯著減少或缺失。該型患者需要積極治療,常用方案包括免疫抑制治療如抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊,或異基因造血干細(xì)胞移植。對于年輕且有合適供者的患者,造血干細(xì)胞移植是首選治療方法。
極重型再生障礙性貧血是最嚴(yán)重的類型,患者外周血中性粒細(xì)胞絕對值極低,常低于0.2×10?/L,極易發(fā)生致命性感染。臨床表現(xiàn)包括嚴(yán)重貧血、嚴(yán)重出血傾向和反復(fù)嚴(yán)重感染。骨髓檢查顯示造血細(xì)胞幾乎完全缺失。治療上需要立即采取強(qiáng)效免疫抑制治療或緊急造血干細(xì)胞移植,同時(shí)給予強(qiáng)有力的支持治療如輸血、抗感染等。常用藥物包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊和他克莫司膠囊等。
再生障礙性貧血患者日常應(yīng)注意避免感染,保持良好衛(wèi)生習(xí)慣,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。飲食上應(yīng)保證營養(yǎng)均衡,適量補(bǔ)充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟等。避免接觸有毒化學(xué)物質(zhì)和放射線。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓檢查,遵醫(yī)囑規(guī)范用藥,不可自行調(diào)整藥物劑量。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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