肺纖維化的發(fā)生因素主要有遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物或放射線損傷、自身免疫性疾病以及特發(fā)性因素等。肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性疾病，早期可能僅表現(xiàn)為干咳或活動后氣短，隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)杵狀指、發(fā)紺等表現(xiàn)。

1、遺傳因素

部分肺纖維化患者存在家族聚集現(xiàn)象，可能與TERT、SFTPC等基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早，病情進(jìn)展較快，可能伴隨皮膚或肝臟異常表現(xiàn)?；驒z測有助于早期識別高風(fēng)險人群，但確診仍需結(jié)合高分辨率CT等檢查。對于家族中有肺纖維化病史者，建議定期進(jìn)行肺功能篩查。

2、環(huán)境暴露

長期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵是明確致病因素，農(nóng)業(yè)活動中接觸霉變干草導(dǎo)致的農(nóng)民肺也較常見。這些外源性刺激會持續(xù)激活肺泡巨噬細(xì)胞，引發(fā)慢性炎癥反應(yīng)。從事相關(guān)職業(yè)者應(yīng)做好呼吸道防護(hù)，出現(xiàn)持續(xù)咳嗽超過2個月需警惕。胸部影像學(xué)可見特征性的網(wǎng)格狀或蜂窩狀改變。

3、藥物或放射損傷

胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)肺損傷，胸部腫瘤放療后5-10年也可能繼發(fā)放射性肺纖維化。這類患者通常有明確的用藥史或放療史，病理可見肺泡上皮細(xì)胞異常增生。臨床使用相關(guān)藥物時應(yīng)定期監(jiān)測肺功能，放療需嚴(yán)格控制肺部照射劑量。

4、自身免疫疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變，約30%患者最終發(fā)展為肺纖維化。這類患者多有關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象等原發(fā)病表現(xiàn)，血液檢查可見抗核抗體陽性。需要風(fēng)濕免疫科與呼吸科聯(lián)合診治，早期使用吡非尼酮膠囊可能延緩病情。

5、特發(fā)性因素

臨床約50%肺纖維化病例原因不明，稱為特發(fā)性肺纖維化，多見于60歲以上男性吸煙者。這類患者病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。診斷需排除其他已知病因，乙酰半胱氨酸泡騰片可能對部分患者有幫助。

肺纖維化患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙，保持居住環(huán)境通風(fēng)干燥。適量進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如腹式呼吸，飲食宜選擇高蛋白、高維生素的易消化食物。氣候變化時注意預(yù)防呼吸道感染，接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期隨訪肺功能與血氧飽和度，出現(xiàn)急性加重需立即住院治療。建議每3-6個月復(fù)查高分辨率CT評估病情進(jìn)展。