氣管腺樣囊性癌不屬于原位癌，屬于低度惡性腫瘤，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移潛能，需結(jié)合病理分級(jí)評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。

1、病理定義：

原位癌指癌細(xì)胞局限于上皮層內(nèi)未突破基底膜，而氣管腺樣囊性癌起源于腺體導(dǎo)管，病理表現(xiàn)為篩孔狀排列的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)周?chē)M織。其生物學(xué)行為介于良惡性之間，雖生長(zhǎng)緩慢但可侵犯神經(jīng)和血管，臨床歸為低度惡性唾液腺腫瘤。

2、浸潤(rùn)特性：

該腫瘤特征性表現(xiàn)為沿氣管壁縱向浸潤(rùn)，顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞穿透基底膜向深層擴(kuò)散。約20%病例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移至肺或骨骼，這與原位癌的局限性存在本質(zhì)差異。確診需依賴(lài)活檢病理及免疫組化檢查如CD117、S100陽(yáng)性。

3、治療原則：

手術(shù)切除是主要手段，根據(jù)腫瘤范圍選擇氣管袖狀切除術(shù)或全喉切除術(shù)。放療適用于術(shù)后切緣陽(yáng)性病例，質(zhì)子治療可精準(zhǔn)保護(hù)周?chē)M織。靶向藥物如阿帕替尼對(duì)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病例顯示一定療效，化療方案多采用順鉑聯(lián)合吉西他濱。

4、預(yù)后評(píng)估：

5年生存率約60%-70%，但易局部復(fù)發(fā)。預(yù)后與組織學(xué)分型相關(guān)，實(shí)體型較篩孔型更差。定期隨訪(fǎng)需每3個(gè)月進(jìn)行支氣管鏡和CT檢查，監(jiān)測(cè)神經(jīng)侵犯癥狀如聲嘶或吞咽困難。

5、鑒別診斷：

需與鱗狀細(xì)胞癌、類(lèi)癌等區(qū)分。腺樣囊性癌CT顯示邊界不清的軟組織腫塊，常伴氣管壁增厚?；驒z測(cè)可見(jiàn)MYB-NFIB融合基因，有助于與良性腺瘤鑒別。PET-CT對(duì)檢測(cè)隱匿性轉(zhuǎn)移灶具有優(yōu)勢(shì)。

術(shù)后飲食宜選用百合銀耳羹潤(rùn)肺，避免辛辣刺激食物。練習(xí)八段錦左右開(kāi)弓似射雕動(dòng)作可改善呼吸功能，每日晨起叩擊云門(mén)穴鎖骨下緣100次促進(jìn)氣機(jī)通暢。居室保持濕度50%-60%，使用川貝枇杷膏霧化吸入緩解氣道干燥。監(jiān)測(cè)血常規(guī)預(yù)防放療后骨髓抑制，白細(xì)胞低于3×10?/L時(shí)暫停治療。