天皰瘡是遺傳病嗎

博禾醫(yī)生
天皰瘡可能與遺傳因素相關,但更常見于自身免疫異常、藥物誘發(fā)、感染因素、環(huán)境刺激等綜合作用。
部分天皰瘡患者存在HLA-DRB1等基因變異,家族聚集病例約占5%-10%,但非單一遺傳病。治療需結(jié)合免疫抑制劑如環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯,或生物制劑利妥昔單抗控制病情。
患者體內(nèi)產(chǎn)生抗橋粒芯蛋白抗體,導致表皮細胞松解形成水皰。糖皮質(zhì)激素潑尼松是基礎用藥,重癥需聯(lián)合血漿置換或靜脈免疫球蛋白沖擊治療。
青霉素類抗生素、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等可能誘發(fā)藥物性天皰瘡。立即停用可疑藥物,局部使用他克莫司軟膏配合口服抗組胺藥緩解癥狀。
皰疹病毒或葡萄球菌感染可加重病情??股囟辔鳝h(huán)素、阿奇霉素控制感染,創(chuàng)面護理采用磺胺嘧啶銀乳膏預防繼發(fā)感染。
紫外線輻射、機械摩擦等物理刺激可誘發(fā)皮損。日常需穿寬松棉質(zhì)衣物,使用物理防曬霜,避免高溫環(huán)境加重癥狀。
天皰瘡患者需長期高蛋白飲食如魚肉、雞蛋補充流失營養(yǎng),維生素C促進創(chuàng)面愈合;穩(wěn)定期進行低強度瑜伽或游泳增強體質(zhì)。護理重點在于保持皮膚清潔干燥,水皰破潰后使用無菌凡士林紗布覆蓋,定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期患者需調(diào)整用藥方案,新生兒可能暫時出現(xiàn)一過性抗體陽性皮疹。
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