屬于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的有什么

博禾醫(yī)生
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位主要包括心室動(dòng)脈連接異常、主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換、冠狀動(dòng)脈起源異常、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等類型。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種復(fù)雜的先天性心臟病,需通過(guò)超聲心動(dòng)圖等檢查明確診斷。
心室動(dòng)脈連接異常指主動(dòng)脈與左心室、肺動(dòng)脈與右心室的正常連接關(guān)系發(fā)生顛倒。主動(dòng)脈起源于右心室,肺動(dòng)脈起源于左心室,導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離。患兒出生后可能出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺、呼吸困難等癥狀,需通過(guò)手術(shù)重建正常血流路徑。
主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換表現(xiàn)為兩大動(dòng)脈的空間排列關(guān)系異常。主動(dòng)脈通常位于肺動(dòng)脈右前方而非左后方,兩大動(dòng)脈平行上升而非正常螺旋交叉。這種解剖學(xué)異常會(huì)阻礙冠狀動(dòng)脈的正常分布,需在新生兒期進(jìn)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)矯正。
冠狀動(dòng)脈起源異常常見(jiàn)于完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者。冠狀動(dòng)脈可能從錯(cuò)誤的主動(dòng)脈竇發(fā)出,或存在單支冠狀動(dòng)脈畸形。這種變異會(huì)增加手術(shù)修復(fù)難度,術(shù)前需通過(guò)冠狀動(dòng)脈造影精確評(píng)估,避免術(shù)中冠狀動(dòng)脈移植時(shí)發(fā)生扭曲或狹窄。
室間隔缺損常伴隨完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位出現(xiàn),缺損部位多在膜周部或肌部。缺損的存在可使體循環(huán)和肺循環(huán)血液部分混合,暫時(shí)緩解缺氧癥狀,但會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展。需根據(jù)缺損大小決定是否同期行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)。
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位新生兒中具有代償作用,通過(guò)導(dǎo)管維持體肺循環(huán)間的血液交換。但導(dǎo)管自然閉合后會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重低氧血癥,需使用前列腺素E1維持導(dǎo)管開(kāi)放,直至接受根治性手術(shù)。
完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒出生后需立即轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室,維持血氧飽和度,避免酸中毒。建議家長(zhǎng)定期進(jìn)行產(chǎn)前超聲篩查,出生后配合醫(yī)生完成心導(dǎo)管檢查等評(píng)估。術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪心功能,限制劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。日常注意營(yíng)養(yǎng)支持,按計(jì)劃接種疫苗,監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
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