肉瘤樣癌是一種罕見的高度惡性腫瘤，屬于上皮源性癌與肉瘤樣形態(tài)混合的特殊類型癌癥，可發(fā)生于肺、腎、膀胱等多個(gè)器官。其病理特征為癌細(xì)胞呈現(xiàn)梭形或巨細(xì)胞樣肉瘤形態(tài)，具有侵襲性強(qiáng)、進(jìn)展快、預(yù)后差的特點(diǎn)。根據(jù)發(fā)生部位不同，可分為肺肉瘤樣癌、腎肉瘤樣癌等亞型。

1、病理特征

肉瘤樣癌的癌細(xì)胞在顯微鏡下呈現(xiàn)梭形細(xì)胞或巨細(xì)胞樣肉瘤形態(tài)，常伴有上皮樣癌成分。免疫組化檢測(cè)顯示上皮標(biāo)志物和間葉標(biāo)志物共表達(dá)，如細(xì)胞角蛋白與波形蛋白同時(shí)陽性。腫瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂象多見，易發(fā)生脈管浸潤和神經(jīng)侵犯。

2、發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為肉瘤樣癌可能源于上皮細(xì)胞的間質(zhì)轉(zhuǎn)化，與TP53基因突變、上皮-間質(zhì)轉(zhuǎn)化通路激活有關(guān)。長期吸煙、石棉暴露是肺肉瘤樣癌的危險(xiǎn)因素，慢性腎臟疾病可能增加腎肉瘤樣癌發(fā)病概率。腫瘤微環(huán)境中炎癥因子異常釋放可能促進(jìn)惡性進(jìn)展。

3、臨床表現(xiàn)

早期多無明顯癥狀，隨腫瘤增大可出現(xiàn)器官特異性表現(xiàn)。肺肉瘤樣癌常見咳嗽、咯血、胸痛；腎肉瘤樣癌多表現(xiàn)為血尿、腰部腫塊；膀胱肉瘤樣癌以無痛性肉眼血尿?yàn)橹鳌２糠只颊甙橛邪l(fā)熱、體重下降等全身癥狀，就診時(shí)多已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

4、診斷方法

確診需結(jié)合影像學(xué)檢查與病理活檢。CT或MRI可發(fā)現(xiàn)邊界不清的占位性病變，常伴壞死灶。病理檢查需多部位取材，免疫組化檢測(cè)上皮標(biāo)志物和間葉標(biāo)志物。分子檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)MET基因擴(kuò)增等特征性改變，有助于鑒別診斷和靶向治療選擇。

5、治療原則

手術(shù)完全切除是局限性病變的首選治療，但術(shù)后復(fù)發(fā)概率高。放療敏感性較差，化療多采用鉑類聯(lián)合吉西他濱方案。近年P(guān)D-1抑制劑在部分患者中顯示療效，針對(duì)MET基因異常的靶向藥物如克唑替尼膠囊可能帶來生存獲益。多學(xué)科綜合治療可延長生存期。

肉瘤樣癌患者應(yīng)保持均衡營養(yǎng)，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、蛋清等，避免高脂飲食。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，出現(xiàn)持續(xù)疼痛、咯血加重等情況應(yīng)及時(shí)復(fù)查CT。建議患者加入癌癥康復(fù)支持小組，通過心理咨詢緩解焦慮情緒，家屬需注意觀察患者用藥后是否出現(xiàn)皮疹、腹瀉等不良反應(yīng)。