安卡血管炎是罕見病嗎

博禾醫(yī)生
安卡血管炎屬于罕見病,是一種以血管壁炎癥為主要特征的自身免疫性疾病。
安卡血管炎在醫(yī)學(xué)分類中被納入罕見病范疇,其發(fā)病率低于萬(wàn)分之一。該病主要表現(xiàn)為中小血管的壞死性炎癥,可累及多個(gè)器官系統(tǒng),常見癥狀包括發(fā)熱、乏力、體重下降等非特異性表現(xiàn),以及鼻竇炎、肺部浸潤(rùn)、腎炎等器官特異性損害。實(shí)驗(yàn)室檢查可見抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性,病理活檢顯示血管壁纖維素樣壞死伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。疾病進(jìn)展具有高度異質(zhì)性,部分患者可能僅表現(xiàn)為輕度呼吸道癥狀,而重癥患者可能出現(xiàn)快速進(jìn)展的腎衰竭或肺泡出血等危及生命的并發(fā)癥。
安卡血管炎的治療需長(zhǎng)期規(guī)范管理,急性期通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療,緩解期可改用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制劑維持?;颊邞?yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)及器官功能指標(biāo),避免感染等誘發(fā)因素。日常需保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),注意營(yíng)養(yǎng)均衡補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白,避免接觸可能刺激免疫系統(tǒng)的環(huán)境因素。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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