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淋巴結(jié)海綿狀血管瘤是什么

心血管內(nèi)科編輯 醫(yī)普小新
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關(guān)鍵詞:#血管瘤#淋巴結(jié)

淋巴結(jié)海綿狀血管瘤是一種罕見的血管源性良性病變,屬于血管瘤的特殊亞型,多由異常增生的海綿狀血管結(jié)構(gòu)構(gòu)成,常見于淋巴結(jié)被膜或?qū)嵸|(zhì)內(nèi)。

1、病理特征

淋巴結(jié)海綿狀血管瘤病理學(xué)表現(xiàn)為擴(kuò)張的薄壁血管腔隙,內(nèi)襯單層內(nèi)皮細(xì)胞,腔內(nèi)充滿血液。血管壁缺乏平滑肌層,周圍可見纖維組織包裹。免疫組化顯示CD34和CD31陽性表達(dá),可與淋巴管瘤等疾病鑒別。

2、發(fā)病機(jī)制

該病具體病因尚未明確,可能與胚胎期血管發(fā)育異常、局部血流動(dòng)力學(xué)改變或血管內(nèi)皮生長因子信號(hào)通路失調(diào)有關(guān)。部分病例報(bào)告顯示與創(chuàng)傷或激素水平波動(dòng)存在潛在關(guān)聯(lián),但缺乏大規(guī)模研究證實(shí)。

3、臨床表現(xiàn)

多數(shù)患者表現(xiàn)為無痛性緩慢增大的淋巴結(jié)腫塊,質(zhì)地柔軟有彈性,好發(fā)于頸部、腋窩等淺表淋巴結(jié)區(qū)。少數(shù)病例可能因瘤體壓迫出現(xiàn)局部脹痛,極個(gè)別會(huì)因血管破裂導(dǎo)致突然增大。超聲檢查可見蜂窩狀無回聲區(qū),CT顯示邊界清晰的低密度占位。

4、診斷方法

確診需結(jié)合病理活檢,細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查易誤診為出血性囊腫。MRI檢查T2加權(quán)像呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)掃描可見漸進(jìn)性填充,有助于術(shù)前評(píng)估。需與淋巴結(jié)血管肉瘤、卡波西肉瘤等惡性腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。

5、治療原則

無癥狀小病灶可觀察隨訪,生長迅速或出現(xiàn)癥狀者需手術(shù)完整切除。對(duì)于特殊部位難以切除的病變,可考慮硬化劑注射或介入栓塞治療。術(shù)后復(fù)發(fā)概率較低,但需定期影像學(xué)復(fù)查。目前尚無明確有效的藥物治療方案。

日常應(yīng)注意避免對(duì)瘤體區(qū)域進(jìn)行外力擠壓或劇烈按摩,定期進(jìn)行超聲監(jiān)測(cè)。若發(fā)現(xiàn)腫塊短期內(nèi)明顯增大、質(zhì)地變硬或出現(xiàn)皮膚顏色改變,應(yīng)及時(shí)就診復(fù)查。保持健康生活方式有助于維持免疫系統(tǒng)穩(wěn)定,但尚無證據(jù)表明特定飲食能預(yù)防該病發(fā)生。

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