lgG4相關(guān)性疾病不同時期有哪些癥狀

博禾醫(yī)生
lgG4相關(guān)性疾病在不同時期癥狀表現(xiàn)不同,早期可能無明顯癥狀,進展期可出現(xiàn)器官腫大、硬化或功能障礙,晚期可能發(fā)生多器官受累。主要癥狀包括胰腺炎、膽管炎、淚腺或唾液腺腫大、腹膜后纖維化等。
疾病早期可能僅表現(xiàn)為單個器官輕度腫大或功能異常,如無痛性淚腺腫大導(dǎo)致眼瞼腫脹,或唾液腺腫大引起口干。部分患者可能出現(xiàn)輕度腹痛或黃疸,此時血清IgG4水平可能輕度升高但尚未達到診斷標準。早期癥狀易被忽視或誤診為其他慢性炎癥性疾病。
胰腺受累時表現(xiàn)為自身免疫性胰腺炎,出現(xiàn)上腹隱痛、脂肪瀉、體重下降等癥狀。膽管受累可引起硬化性膽管炎,導(dǎo)致黃疸、皮膚瘙癢。腎臟受累可能出現(xiàn)腎盂腎炎或間質(zhì)性腎炎,表現(xiàn)為腰痛、血尿。肺部受累可導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎,出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難。
隨著疾病進展,多個器官同時受累時會出現(xiàn)相應(yīng)癥狀組合。典型表現(xiàn)為淚腺、頜下腺和胰腺同時腫大,伴有血清IgG4顯著升高。腹膜后纖維化可導(dǎo)致輸尿管梗阻,出現(xiàn)腎積水、腎功能不全。部分患者可能出現(xiàn)主動脈周圍炎或甲狀腺炎。
未經(jīng)有效控制的晚期患者可能出現(xiàn)器官纖維化導(dǎo)致的不可逆損傷。胰腺外分泌功能不全導(dǎo)致嚴重營養(yǎng)不良,膽管狹窄引起膽汁性肝硬化,腹膜后纖維化造成慢性腎衰竭。部分患者可因重要器官功能衰竭而危及生命。
除器官特異性表現(xiàn)外,患者可能出現(xiàn)乏力、低熱、體重下降等全身癥狀。部分患者伴發(fā)過敏性疾病如哮喘、濕疹。淋巴結(jié)腫大常見但通常無壓痛。這些癥狀缺乏特異性,需結(jié)合血清IgG4水平和病理檢查確診。
lgG4相關(guān)性疾病患者應(yīng)保持規(guī)律作息,避免過度勞累。飲食上建議低脂、易消化食物,胰腺受累者需補充胰酶。定期監(jiān)測血清IgG4水平和受累器官功能,遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時需及時復(fù)診調(diào)整治療方案。
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