重癥肌無(wú)力臨床有什么表現(xiàn)
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重癥肌無(wú)力主要表現(xiàn)為骨骼肌無(wú)力和易疲勞性，癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn)，常見(jiàn)表現(xiàn)有眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、咀嚼無(wú)力及四肢近端肌群無(wú)力。
1、眼瞼下垂
約半數(shù)患者以單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂為首發(fā)癥狀，提上瞼肌受累導(dǎo)致睜眼困難。癥狀晨起較輕，傍晚加重，持續(xù)用眼后明顯惡化。部分患者伴隨眼球活動(dòng)受限，但瞳孔對(duì)光反射正常。新斯的明試驗(yàn)可幫助鑒別診斷，肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減現(xiàn)象。
2、復(fù)視
眼外肌受累導(dǎo)致雙眼視物重影，常見(jiàn)于垂直方向凝視時(shí)?；颊呖赡艹霈F(xiàn)交替性斜視，但無(wú)眼球疼痛感。癥狀在疲勞后加劇，休息后緩解。需與腦干病變、糖尿病性眼肌麻痹鑒別，血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè)有助于確診。
3、吞咽困難
延髓肌群受累導(dǎo)致進(jìn)食流質(zhì)時(shí)嗆咳，固體食物咀嚼費(fèi)力。嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)構(gòu)音障礙，表現(xiàn)為鼻音或聲音嘶啞。癥狀波動(dòng)性與進(jìn)食時(shí)間相關(guān)，長(zhǎng)期未治療可能引發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良。需排除食管腫瘤、腦血管意外等器質(zhì)性疾病。
4、四肢無(wú)力
近端肌群受累表現(xiàn)為上肢抬舉困難、蹲起費(fèi)力，遠(yuǎn)端肌力相對(duì)保留。癥狀具有活動(dòng)后加重、休息減輕的特征性變化。肌無(wú)力危象時(shí)可出現(xiàn)呼吸肌麻痹，需緊急機(jī)械通氣。肌力檢查顯示疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性，血清肌酶譜通常正常。
5、呼吸衰竭
危象期肋間肌和膈肌受累導(dǎo)致呼吸困難，表現(xiàn)為呼吸淺快、血氧飽和度下降。可繼發(fā)肺部感染加重癥狀，需立即氣管插管。此類(lèi)患者多合并胸腺瘤或甲狀腺功能異常，胸部CT和甲狀腺功能檢查不可或缺。
重癥肌無(wú)力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)。飲食選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食。注意預(yù)防感冒，接種流感疫苗和肺炎疫苗。嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用溴吡斯的明片等藥物，定期復(fù)查肌電圖和抗體滴度。出現(xiàn)呼吸困難或進(jìn)食嗆咳加重時(shí)需立即急診處理。
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