什么是惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 了解嗜鉻細(xì)胞3大臨床表現(xiàn)

博禾醫(yī)生
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤是起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的罕見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,具有侵襲性和轉(zhuǎn)移潛能。嗜鉻細(xì)胞瘤的三大典型臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛心悸、多汗三聯(lián)征。
血壓驟升驟降是特征性表現(xiàn),收縮壓可超過200毫米汞柱,常由情緒激動(dòng)、體位改變或按壓腫瘤誘發(fā)。發(fā)作時(shí)伴隨面色蒼白、焦慮不安,持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。惡性病例中血壓波動(dòng)更為劇烈且難以控制,需使用酚芐明等α受體阻滯劑進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備。
突發(fā)劇烈搏動(dòng)性頭痛與心動(dòng)過速同時(shí)出現(xiàn),心率可達(dá)120-140次/分,源于腫瘤大量釋放兒茶酚胺。惡性患者癥狀發(fā)作頻率顯著增高,可能伴有室性心律失常,需監(jiān)測(cè)心電圖變化并考慮使用美托洛爾等β受體阻滯劑。
發(fā)作性全身大汗淋漓伴皮膚濕冷,與兒茶酚胺促進(jìn)代謝產(chǎn)熱相關(guān)。惡性病例常見頑固性多汗合并體重減輕,實(shí)驗(yàn)室檢查可見血甲氧基腎上腺素顯著升高。需與類癌綜合征等疾病鑒別,影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶可確診惡性。
惡性嗜鉻細(xì)胞瘤患者需終身隨訪監(jiān)測(cè)尿香草扁桃酸水平,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和精神刺激。飲食應(yīng)低鹽高鉀,限制咖啡因攝入。手術(shù)切除是主要治療手段,放射性核素治療可用于轉(zhuǎn)移灶控制。出現(xiàn)持續(xù)性高血壓危象或心悸癥狀時(shí)應(yīng)立即就醫(yī),不可自行調(diào)整降壓藥物劑量。
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