腦白質(zhì)軟化小孩越大越嚴(yán)重嗎

博禾醫(yī)生
腦白質(zhì)軟化癥患兒病情是否隨年齡加重需根據(jù)病因類型判斷,主要影響因素包括缺氧缺血性腦損傷程度、遺傳代謝性疾病控制情況、感染后炎癥反應(yīng)、營(yíng)養(yǎng)狀況及康復(fù)干預(yù)時(shí)機(jī)。
缺氧缺血性損傷導(dǎo)致的腦白質(zhì)軟化,若損傷范圍局限且及時(shí)干預(yù),多數(shù)患兒癥狀可穩(wěn)定;遺傳代謝性疾病引起的進(jìn)行性脫髓鞘病變,則可能隨年齡增長(zhǎng)加重。早產(chǎn)兒輕度腦室周圍白質(zhì)軟化常伴隨運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,但部分病例在3歲前通過康復(fù)訓(xùn)練可獲得功能代償。
MRI顯示病灶體積超過大腦白質(zhì)20%的患兒,后期出現(xiàn)痙攣性雙癱風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。彌散張量成像顯示的神經(jīng)纖維束完整性破壞程度,與患兒6歲后的認(rèn)知功能障礙進(jìn)展呈正相關(guān)。
生后6個(gè)月內(nèi)開始系統(tǒng)性康復(fù)的患兒,運(yùn)動(dòng)功能改善率較延遲干預(yù)組提高47%。早期引入神經(jīng)發(fā)育促進(jìn)技術(shù)可最大限度利用大腦可塑性,減少繼發(fā)性肌肉攣縮和關(guān)節(jié)畸形。
合并癲癇發(fā)作會(huì)加速神經(jīng)功能退化,需通過丙戊酸鈉等藥物控制發(fā)作頻率。反復(fù)呼吸道感染導(dǎo)致的慢性缺氧可能加重現(xiàn)有病灶,建議定期接種肺炎球菌疫苗。
生后早期補(bǔ)充二十二碳六烯酸可促進(jìn)髓鞘再生,血清維生素D水平低于30nmol/L的患兒更易出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能倒退。吞咽障礙患兒需通過鼻胃管保證每日90kcal/kg熱量攝入。
建議建立包含兒科神經(jīng)科醫(yī)生、康復(fù)治療師和營(yíng)養(yǎng)師的多學(xué)科隨訪體系,每3個(gè)月評(píng)估粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)量表變化。鼓勵(lì)進(jìn)行水療等抗重力訓(xùn)練改善核心肌群控制力,居家訓(xùn)練可使用楔形墊輔助坐位平衡練習(xí)。飲食中增加富含卵磷脂的蛋黃及深海魚類,避免高苯丙氨酸飲食加重髓鞘合成障礙。夜間睡眠監(jiān)測(cè)血氧飽和度,及時(shí)糾正阻塞性呼吸暫停引起的低氧狀態(tài)。
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