硬化癥就是硬皮病嗎 了解硬化癥和硬皮病的區(qū)別

博禾醫(yī)生
硬化癥與硬皮病是兩種不同的疾病,硬化癥主要指多發(fā)性硬化癥,屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾?。挥财げt是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的結(jié)締組織病。兩者的區(qū)別主要體現(xiàn)在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療方式上。
多發(fā)性硬化癥由免疫系統(tǒng)錯誤攻擊神經(jīng)髓鞘引發(fā),導(dǎo)致神經(jīng)信號傳導(dǎo)障礙;硬皮病則與血管異常和膠原過度沉積相關(guān),造成皮膚及內(nèi)臟纖維化。前者屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病,后者歸類為風濕免疫性疾病。
多發(fā)性硬化癥表現(xiàn)為視力模糊、肢體麻木、平衡障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,具有復(fù)發(fā)緩解特點;硬皮病以雷諾現(xiàn)象、皮膚緊繃硬化、關(guān)節(jié)攣縮為主,常伴隨肺纖維化和消化道受累。
多發(fā)性硬化癥需通過腦脊液檢查、磁共振成像等確認中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變;硬皮病診斷依賴皮膚活檢、抗核抗體檢測及內(nèi)臟功能評估,特異性抗體如抗Scl-70抗體具有鑒別意義。
多發(fā)性硬化癥采用免疫調(diào)節(jié)劑如干擾素β、醋酸格拉替雷等延緩疾病進展;硬皮病治療以改善微循環(huán)的鈣通道阻滯劑、抗纖維化的青霉胺為主,嚴重內(nèi)臟受累需聯(lián)合免疫抑制劑。
多發(fā)性硬化癥患者生存期接近常人,但殘疾累積風險較高;硬皮病預(yù)后取決于內(nèi)臟受累程度,彌漫型伴肺間質(zhì)病變者五年生存率顯著降低,需定期監(jiān)測心肺功能。
日常護理中,多發(fā)性硬化癥患者應(yīng)避免高溫環(huán)境誘發(fā)癥狀,保持適度有氧運動如游泳、瑜伽等;硬皮病患者需嚴格防寒保暖,使用保濕劑緩解皮膚緊繃,進行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。飲食方面均需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,限制高鹽高脂食物。建議定期隨訪??漆t(yī)生,及時調(diào)整治療方案,兩種疾病均需避免自行停藥或濫用激素類藥物。
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