自身免疫性溶血性貧血會遺傳嗎

博禾醫(yī)生
自身免疫性溶血性貧血通常不會直接遺傳,但遺傳因素可能增加患病風(fēng)險。該病的發(fā)生主要與免疫系統(tǒng)異常、感染因素、藥物誘發(fā)、合并其他自身免疫疾病、遺傳易感性等因素相關(guān)。
免疫系統(tǒng)錯誤攻擊自身紅細(xì)胞是核心發(fā)病機(jī)制。B淋巴細(xì)胞過度活化產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體,補體系統(tǒng)參與導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速。治療需采用糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),嚴(yán)重時需使用免疫抑制劑。
支原體肺炎、EB病毒感染等可觸發(fā)免疫交叉反應(yīng)。病原體抗原與紅細(xì)胞膜蛋白結(jié)構(gòu)相似,引發(fā)抗體錯誤識別。急性期需抗感染治療,同時監(jiān)測血紅蛋白下降速度。
青霉素、奎尼丁等藥物可能作為半抗原結(jié)合紅細(xì)胞膜,改變其抗原性。停藥后溶血多可緩解,重癥需血漿置換清除藥物-抗體復(fù)合物。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淋巴增殖性疾病常合并該病??赡芘c共享的免疫調(diào)節(jié)通路紊亂有關(guān),需同時治療原發(fā)病。表現(xiàn)為Coomb試驗陽性伴全血細(xì)胞減少。
HLA-DRB1等位基因攜帶者發(fā)病率較高,屬多基因遺傳模式。直系親屬患病風(fēng)險較常人高3-5倍,但非單基因遺傳病。建議家族史陽性者定期篩查網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。
患者需保持適度有氧運動如游泳、太極拳,避免劇烈運動誘發(fā)溶血危象。飲食注意補充葉酸及鐵劑,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行以避免鐵過載。冬季注意保暖防止冷抗體型溶血加重,所有用藥前需咨詢醫(yī)師評估誘發(fā)風(fēng)險。建議一級親屬每年進(jìn)行血常規(guī)和膽紅素檢測,重點關(guān)注疲勞、黃疸等早期癥狀。
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