肺泡蛋白沉積癥的病因是什么

博禾醫(yī)生
肺泡蛋白沉積癥可能由基因突變、免疫異常、粉塵吸入、血液系統(tǒng)疾病、感染等因素引起。
部分患者存在CSF2RA或CSF2RB基因突變,導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞無法正常代謝表面活性蛋白。這類患者多見于兒童先天性病例,需通過基因檢測確診。治療上可采用全肺灌洗術(shù)清除蛋白沉積,嚴(yán)重者需考慮造血干細(xì)胞移植。
抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子抗體產(chǎn)生會(huì)破壞肺泡清潔功能,占成人病例90%以上。患者常伴隨反復(fù)肺部感染,血清抗體檢測可確診。皮下注射重組人粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子是主要治療手段。
長期接觸硅塵、鋁塵等工業(yè)粉塵會(huì)損傷肺泡巨噬細(xì)胞功能。這類患者多有職業(yè)暴露史,胸部CT可見磨玻璃影伴小葉間隔增厚。除全肺灌洗外,需徹底脫離粉塵環(huán)境并佩戴防護(hù)用具。
骨髓增生異常綜合征、白血病等血液病可能繼發(fā)肺泡蛋白沉積,與異??寺〖?xì)胞浸潤肺部有關(guān)?;颊咄瘸霈F(xiàn)貧血、出血等血液病癥狀,需同時(shí)治療原發(fā)病和肺部病變。
HIV、巨細(xì)胞病毒等感染可能破壞肺部免疫穩(wěn)態(tài)。這類患者免疫功能檢測異常,需先控制感染再處理肺部病變??共《局委熍浜闲┝刻瞧べ|(zhì)激素可改善癥狀。
患者應(yīng)保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如快走、游泳以增強(qiáng)肺功能,飲食注意補(bǔ)充高蛋白食物如魚肉、豆制品,避免高脂飲食加重代謝負(fù)擔(dān)。居住環(huán)境需保持通風(fēng)良好,冬季使用加濕器維持50%左右濕度。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肺功能和高分辨率CT,職業(yè)暴露人群需定期進(jìn)行職業(yè)病篩查。出現(xiàn)氣促加重或發(fā)熱時(shí)應(yīng)及時(shí)就診,避免自行使用鎮(zhèn)咳藥物掩蓋病情進(jìn)展。
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