腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥可以分為哪幾種
關(guān)鍵詞：#腎上腺
腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥主要分為庫(kù)欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征和腎上腺皮質(zhì)腺瘤五種類型。
1、庫(kù)欣綜合征：
由腎上腺皮質(zhì)分泌過量糖皮質(zhì)激素引起，典型表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋。發(fā)病機(jī)制包括垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤、腎上腺皮質(zhì)腫瘤或長(zhǎng)期外源性糖皮質(zhì)激素使用。診斷需結(jié)合血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律檢測(cè)、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)等。
2、原發(fā)性醛固酮增多癥：
因腎上腺皮質(zhì)球狀帶自主分泌過量醛固酮導(dǎo)致，臨床特征為高血壓伴低血鉀。病因多為醛固酮瘤或雙側(cè)腎上腺增生。確診需檢測(cè)血漿醛固酮/腎素活性比值，影像學(xué)檢查可定位病變。
3、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥：
屬于常染色體隱性遺傳病，因皮質(zhì)醇合成酶缺陷導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素代償性增高。21-羥化酶缺乏型最常見，表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟及失鹽危象。新生兒篩查和基因檢測(cè)有助于早期診斷。
4、異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合征：
由非垂體腫瘤異位分泌促腎上腺皮質(zhì)激素所致，常見于小細(xì)胞肺癌、胸腺瘤等惡性腫瘤。臨床呈現(xiàn)快速進(jìn)展的庫(kù)欣樣癥狀伴低血鉀性堿中毒，大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)。
5、腎上腺皮質(zhì)腺瘤：
功能性腺瘤可獨(dú)立分泌皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素，根據(jù)分泌激素類型產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。無功能腺瘤通常為體檢偶然發(fā)現(xiàn)。CT或MRI顯示單側(cè)腎上腺圓形占位，病理檢查可明確性質(zhì)。
患者日常需保持低鹽低糖飲食，控制每日鈉攝入量低于3克，適當(dāng)補(bǔ)充富含鉀的香蕉、菠菜等食物。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止病理性骨折，建議進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊鍛煉。定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖和電解質(zhì)水平，嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量。心理上需接受長(zhǎng)期治療的事實(shí)，可通過正念訓(xùn)練緩解焦慮情緒。出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛、肌無力或意識(shí)改變時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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