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多發(fā)性肌炎和皮肌炎的區(qū)別

免疫科編輯
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關(guān)鍵詞：#肌炎

多發(fā)性肌炎和皮肌炎均屬于特發(fā)性炎癥性肌病，主要區(qū)別在于皮肌炎伴隨特征性皮膚病變。兩者差異主要體現(xiàn)在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、治療重點及預后五個方面。

1、發(fā)病機制：

多發(fā)性肌炎以細胞毒性T細胞直接攻擊肌纖維為主，病理可見肌內(nèi)膜CD8+T細胞浸潤。皮肌炎則與體液免疫更相關(guān)，特征性表現(xiàn)為補體沉積于微小血管，肌束周圍萎縮更顯著。約70%皮肌炎患者存在抗Mi-2抗體等肌炎特異性抗體。

2、臨床表現(xiàn)：

多發(fā)性肌炎典型表現(xiàn)為對稱性近端肌無力，常見抬臂困難、蹲起費力。皮肌炎除肌無力外，特征性皮膚改變包括向陽疹（上眼瞼紫紅色斑）、戈謝隆征（指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹）、披肩征（頸胸部V字區(qū)紅斑），部分患者可無肌無力僅有皮膚表現(xiàn)。

3、實驗室檢查：

兩者均可出現(xiàn)肌酸激酶升高，但皮肌炎更易伴發(fā)抗Jo-1抗體陽性。肌肉活檢中，多發(fā)性肌炎可見肌纖維壞死再生及CD8+T細胞浸潤，皮肌炎則多見束周萎縮和毛細血管減少。約30%皮肌炎患者肌電圖顯示肌源性合并神經(jīng)源性損害。

4、治療重點：

多發(fā)性肌炎以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，常用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。皮肌炎需加強皮膚護理，羥氯喹對皮膚病變效果顯著，中重度患者需加用靜脈免疫球蛋白。合并間質(zhì)性肺病時需早期使用環(huán)磷酰胺。

5、預后差異：

多發(fā)性肌炎易遺留肌萎縮，5年生存率約80%。皮肌炎合并惡性腫瘤風險達20%，需定期腫瘤篩查。兒童型皮肌炎易發(fā)生鈣質(zhì)沉著，成人患者更易出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，均需長期隨訪。

日常護理需注意避免日曬加重皮損，皮肌炎患者應(yīng)使用物理防曬霜?？祻陀柧氁瞬捎盟羞\動減輕關(guān)節(jié)負擔，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進肌纖維修復，推薦蒸魚、蛋清等易消化蛋白來源。合并吞咽困難時應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地，必要時進行吞咽功能訓練。定期監(jiān)測肺功能及腫瘤標志物，保持環(huán)境濕度預防呼吸道感染。

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    皮肌炎并發(fā)癥有哪些？
    回答：皮肌炎是橫紋肌的慢性炎癥，如果得了這種疾病很可能會出現(xiàn)局部肌肉的僵硬變形，甚至會出現(xiàn)喪失最基本的生活能力和勞動能力。它伴隨的并發(fā)癥:關(guān)節(jié)痛、心力衰竭、胸膜炎、間質(zhì)性肺炎等。它的危害影響:皮肌炎不僅會影響肌肉功能,還會造成呼吸、心血管、消化等多系統(tǒng)的損害。它可以通過血常規(guī)、血清免疫學檢測。治療它的方法主要是使用增強免疫力的藥物和激素類的藥物，如果并發(fā)了各種神經(jīng)功能的癥狀，也要注意使用一些調(diào)節(jié)神經(jīng)的藥物。在飲食方面注意營養(yǎng),予以高蛋白、高維生素、高熱量飲食。
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    皮肌炎會引起肺纖維化嗎
    回答：皮肌炎是會引起肺纖維化的。這是皮肌炎影響到肺部出現(xiàn)的主要病變，通常會表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難，以及活動后的干咳、氣喘等癥狀，嚴重者就會出現(xiàn)肺動脈高壓甚至會合并肺癌。治療皮肌炎，可以采用口服糖皮質(zhì)激素，重癥患者一般需要服用不少于兩年，如3年不復發(fā)，則以后復發(fā)可能性不大，如5年不復發(fā)，則基本可謂治愈。除使用免疫抑制劑外，皮肌炎患者要做到早診斷早治療，以及有效控制并發(fā)癥，可以使癥狀得到有效的改善，從而減輕患者的痛苦。
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    皮肌炎和多肌炎哪個更嚴重
    回答：皮肌炎和多發(fā)性肌炎病情的嚴重程度是無法進行比較的，而且這兩種疾病，是屬于一類的疾病，都屬于特發(fā)性的炎癥性肌病。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤，臨床上表現(xiàn)為急性或亞急性起病，對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌電圖呈肌源性損害，經(jīng)積極有效的治療后，都可以完全控制，達到病情緩解的。可能會出現(xiàn)一些嚴重的情況，比如心肌受累或者出現(xiàn)嚴重的肺間質(zhì)病變而危及生命的，當然，皮肌炎有可能會伴發(fā)惡性腫瘤。
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    皮肌炎的癥狀有哪些啊
    回答：皮肌炎是一種骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。病因有遺傳、病毒感染和免疫異常。通常隱襲起病，在數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年內(nèi)緩慢進展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴重肌無力，甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱(中低度熱，甚至高熱)、關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。一部分出現(xiàn)肌肉受累和肌無力的表現(xiàn)，還有一部分患者出現(xiàn)腫瘤。皮疹多無瘙癢疼痛。其他還有肌酶譜升高Mi-2抗體陽性、肌電圖提示肌源性。肌活檢多能確診。
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    患了皮肌炎并且肌肉酸痛怎么辦
    回答：皮肌炎一般是自身的免疫力低下所導致的一種皮膚發(fā)炎?？赡苁欠譃榧毎那秩胍约胺腔撔缘难装Y病變，皮肌炎發(fā)生之后可能會形成皮膚的瘙癢，可能發(fā)病比較嚴重，能夠形成皮膚的破損，會形成皮膚有橫紋肌或者是出現(xiàn)感染，一般免疫力低下人群，可能發(fā)病幾率比較大。生活中注意個人衛(wèi)生，養(yǎng)成良好習慣。保持皮膚清潔干燥，避免使用刺激性產(chǎn)品。
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    為什么皮肌炎比癌癥可怕
    回答：皮肌炎比癌癥可怕主要是由于皮肌炎本身容易反復發(fā)作，影響到人們的正常工作和生活。而且皮肌炎還可能會伴發(fā)各種癌癥，增加經(jīng)濟負擔，造成人們生活的痛苦，所以皮肌炎比癌癥可怕。皮肌炎不僅僅會出現(xiàn)皮膚和肌肉的炎癥損害，導致各種皮疹發(fā)生，以及出現(xiàn)對稱性近端肌無力、肌壓痛的表現(xiàn)，也可能伴發(fā)肺癌、胃癌、乳腺癌、結(jié)腸癌、卵巢癌、淋巴瘤等。所以一旦診斷成立，一定要積極完善檢查，及早開始正規(guī)的治療，還要堅持隨診，定期復查，防止嚴重并發(fā)癥發(fā)生。
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    皮肌炎血漿置換有用嗎
    回答：皮肌炎的病人做血漿置換可以清除體內(nèi)的一些炎癥指標和一些異常的抗體，但是也只能短時間之內(nèi)起效，并不能達到長期治療的目的。皮肌炎還是需要長期口服糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，并且，皮肌炎的病人對糖皮質(zhì)激素的依賴非常強，劑量要求大療程，而且療程要足。在使用糖皮質(zhì)激素的過程中有可能會出現(xiàn)血壓、血糖升高、血脂異常之類的副作用，所以，為了幫助糖皮質(zhì)激素的減量，還需要加入一些免疫抑制劑的治療，常用的有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤片之類的藥物。(請在醫(yī)生指導下用藥)
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    左眼眼眶肌炎應(yīng)該怎么辦？
    回答：眼眶肌炎的主要治療方法是全身皮質(zhì)類固醇，早期大劑量使用的療程足夠長，隨著聲波反射率的增加而逐漸降低，并停止給藥，直至超聲探測性能完全恢復正常，考慮上火，建議您可以多喝點金銀茶或是菊花茶，情況嚴重的話，可以服用點解毒丸等，平時生活作息要規(guī)律，不要經(jīng)常熬夜，飲食上注意要吃的清淡點，辛辣、油膩食物要少吃點，如果病情沒有好轉(zhuǎn)的話，就要到當?shù)卣?guī)的醫(yī)院進行針對性的檢查和科學性的治療，保證自己的睡眠質(zhì)量，一天至少要睡8個小時左右，同時多吃些一新鮮的蔬菜和水果補充維生素。
    患有皮肌炎的人不可可以吃酸菜
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