肌萎縮側(cè)索硬化癥是什么病
肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病，主要影響大腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，導(dǎo)致肌肉萎縮、無(wú)力直至癱瘓。病因涉及遺傳、環(huán)境、生理等多因素，目前無(wú)法治愈但可通過(guò)藥物、康復(fù)治療延緩進(jìn)展。
1. 遺傳因素
約5%-10%的ALS病例為家族遺傳性，與SOD1、C9ORF72等基因突變相關(guān)?；驒z測(cè)可幫助明確遺傳風(fēng)險(xiǎn)，建議有家族史者進(jìn)行遺傳咨詢。
2. 環(huán)境因素
長(zhǎng)期接觸重金屬（鉛、汞）、農(nóng)藥或頭部外傷可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。職業(yè)暴露人群需做好防護(hù)，避免有毒物質(zhì)接觸。
3. 生理機(jī)制異常
谷氨酸興奮毒性、線粒體功能障礙等導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡。利魯唑可通過(guò)調(diào)節(jié)谷氨酸水平延緩病情，需在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
4. 病理發(fā)展過(guò)程
早期表現(xiàn)為手腳無(wú)力、肌肉跳動(dòng)，逐漸進(jìn)展至吞咽困難、呼吸衰竭。多學(xué)科管理是關(guān)鍵，包括呼吸支持（無(wú)創(chuàng)通氣）、營(yíng)養(yǎng)干預(yù)（經(jīng)皮胃造瘺）及心理輔導(dǎo)。
治療方法：
- 藥物：利魯唑、依達(dá)拉奉可延緩病程；巴氯芬緩解痙攣。
- 康復(fù)：每日關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練、輔助呼吸肌鍛煉。
- 護(hù)理：使用防褥瘡床墊，每2小時(shí)翻身一次。
ALS患者需定期隨訪神經(jīng)科，早期干預(yù)可顯著改善生存質(zhì)量。社會(huì)支持體系如漸凍人關(guān)愛(ài)協(xié)會(huì)能提供實(shí)用資源，家屬應(yīng)學(xué)習(xí)護(hù)理技巧與應(yīng)急處理。盡管疾病不可逆，綜合治療能幫助患者維持更長(zhǎng)時(shí)間的功能獨(dú)立。
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