血栓性血小板減少紫癜怎么治療

博禾醫(yī)生
血栓性血小板減少紫癜(TTP)是一種威脅生命的血液疾病,核心治療包括血漿置換、藥物控制和病因管理。血漿置換能快速清除異??贵w,糖皮質(zhì)激素抑制免疫反應(yīng),利妥昔單抗靶向治療B細胞,同時需糾正貧血和預(yù)防感染。
1. 血漿置換
血漿置換是TTP的一線治療方案,通過分離患者血漿并替換為健康供體血漿,清除血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)的自身抗體。每日1次置換1.5倍血漿量,連續(xù)治療直至血小板計數(shù)>150×10?/L且溶血指標(biāo)穩(wěn)定。治療期間需監(jiān)測電解質(zhì)平衡,預(yù)防枸櫞酸鹽中毒。
2. 免疫抑制治療
大劑量糖皮質(zhì)激素(如甲潑尼龍1g/日靜脈沖擊)可抑制抗體產(chǎn)生,通常與血漿置換同步使用。對復(fù)發(fā)或難治性病例,每周375mg/m2利妥昔單抗靜脈輸注能清除CD20陽性B細胞,約80%患者4周內(nèi)ADAMTS13活性恢復(fù)。嚴(yán)重病例可考慮環(huán)孢素或長春新堿強化免疫抑制。
3. 輔助治療
血小板輸注僅用于活動性出血或侵入性操作前,避免非必要輸注加重微血栓。嚴(yán)重貧血(Hb<70g/L)時輸注洗滌紅細胞,同時補充葉酸10mg/日促進造血。所有患者需預(yù)防性使用質(zhì)子泵抑制劑,免疫抑制期間給予復(fù)方磺胺甲噁唑預(yù)防肺孢子菌肺炎。
血栓性血小板減少紫癜的救治關(guān)鍵在于72小時黃金窗口期,延誤治療死亡率可達90%。完成急性期治療后,需每月監(jiān)測ADAMTS13活性,活動度<10%預(yù)示復(fù)發(fā)風(fēng)險,需啟動維持治療。長期隨訪中注意評估認(rèn)知功能,微血栓可能導(dǎo)致不可逆腦損傷?;颊邞?yīng)避免劇烈運動、雌激素藥物等誘發(fā)因素。
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