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什么是血栓性血小板減少性紫癜

患者：女，22歲

病情描述:
我有貧血，結(jié)果最近又查出了紫癜。什么是血栓性血小板減少性紫癜呢？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血栓性血小板減少性紫癜是一種罕見的血液系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎功能損害。該病主要由血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制導(dǎo)致微血栓形成引起。

1、病因機(jī)制

血管性血友病因子裂解酶活性缺乏或抑制是核心發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致超大分子量血管性血友病因子多聚體蓄積，促進(jìn)血小板異常聚集形成微血栓。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為五聯(lián)征：微血管病性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、波動(dòng)性神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎功能異常，其中前三項(xiàng)構(gòu)成診斷三聯(lián)征。

3、診斷方法

主要依據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，包括外周血涂片破碎紅細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)降低、乳酸脫氫酶升高、血管性血友病因子裂解酶活性檢測(cè)等。

4、治療原則

血漿置換是首選治療方法，需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素，難治性病例可考慮利妥昔單抗或免疫抑制劑，同時(shí)需積極處理并發(fā)癥。

患者應(yīng)嚴(yán)格臥床休息避免外傷，治療期間監(jiān)測(cè)血紅蛋白、血小板及腎功能指標(biāo)，恢復(fù)期定期隨訪血管性血友病因子裂解酶活性。

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