嬰兒蒙古斑是怎么形成的？嬰兒蒙古斑的治療方法
2022-10-29
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鞏純秀主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院內分泌遺傳代謝科
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蒙古斑是一種先天性皮膚黑色素細胞增生癥，形成原因與遺傳因素有關。正常大多數(shù)在一歲后開始逐漸消退，在童年時期消失，廣泛異常分布的蒙古斑在黏多糖貯積癥Ⅱ型患者中可經(jīng)常見到。
黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見病，屬于X連鎖隱性遺傳病。除皮膚出現(xiàn)大片蒙古斑，還會出現(xiàn)面目粗陋、生長發(fā)育遲緩、疝氣、復發(fā)性中耳炎等表現(xiàn)。
如果嬰兒出現(xiàn)蒙古斑的同時，還存在以上某些癥狀，要及時去醫(yī)院就診，進行尿黏多糖顆粒檢測和酶學檢測。如果確診為黏多糖貯積癥Ⅱ型，需盡快接受治療。
功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。
用法用量：1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。
應在1-3小時內完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應，患者可能需要延長輸注時間，但是，輸注時間不應超過8小時。在輸注開始前15分鐘內，初始輸注速率應為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規(guī)定時間內給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應，根據(jù)臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應在輸液管內與其他產(chǎn)品同時進行輸注。
2.制備和給藥說明
使用無菌技術，Hunterase應由專業(yè)醫(yī)護人員進行制備和給藥。
根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù)
(四舍五入以確定應抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。)
目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內溶液存在變色情況或顆粒物質，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后，應輕輕混合輸液袋內的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內未使用或冷藏，則應將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。
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