小孩肝大是什么原因引起的 小孩肝大的表現(xiàn)有哪些
2022-12-08
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鞏純秀主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院內(nèi)分泌遺傳代謝科
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肝大又稱為肝腫大。小孩出現(xiàn)肝腫大的原因有很多，分為生理性因素和病理性因素：
一、生理性因素：新生兒的肝細(xì)胞及肝小葉分化不全，血管豐富，容易出現(xiàn)淤血性腫大。
二、病理性因素：常見的有肝炎、肝臟腫瘤、膽道閉鎖、膽管結(jié)石、貧血、各種血液病等。如果患兒除了肝腫大外，還出現(xiàn)了骨骼畸形、關(guān)節(jié)僵硬、疝氣、身材矮小、反復(fù)呼吸道感染、復(fù)發(fā)性中耳炎、聽力下降、蒙古斑等癥狀，則有可能是患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議去兒童醫(yī)院遺傳代謝科就診，通過尿黏多糖顆粒檢測和酶學(xué)檢測明確診斷。
功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個(gè)月齡以下兒童中開展臨床試驗(yàn)。
用法用量：1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。
應(yīng)在1-3小時(shí)內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，患者可能需要延長輸注時(shí)間，但是，輸注時(shí)間不應(yīng)超過8小時(shí)。在輸注開始前15分鐘內(nèi)，初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規(guī)定時(shí)間內(nèi)給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，根據(jù)臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時(shí)進(jìn)行輸注。
2.制備和給藥說明
使用無菌技術(shù)，Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行制備和給藥。
根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù)
(四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。)
目視檢查每個(gè)小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì)，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計(jì)算的Hunterase 總體積。稀釋后，應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時(shí)內(nèi)未使用或冷藏，則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲(chǔ)存48小時(shí)。
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