小孩肝大是什么原因引起的 小孩肝大的表現有哪些
2022-12-08
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鞏純秀主任醫師
首都醫科大學(xué)附屬北京兒童醫院內分泌遺傳代謝科
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肝大又稱(chēng)為肝腫大。小孩出現肝腫大的原因有很多，分為生理性因素和病理性因素：
一、生理性因素：新生兒的肝細胞及肝小葉分化不全，血管豐富，容易出現淤血性腫大。
二、病理性因素：常見(jiàn)的有肝炎、肝臟腫瘤、膽道閉鎖、膽管結石、貧血、各種血液病等。如果患兒除了肝腫大外，還出現了骨骼畸形、關(guān)節僵硬、疝氣、身材矮小、反復呼吸道感染、復發(fā)性中耳炎、聽(tīng)力下降、蒙古斑等癥狀，則有可能是患有黏多糖貯積癥Ⅱ型。建議去兒童醫院遺傳代謝科就診，通過(guò)尿黏多糖顆粒檢測和酶學(xué)檢測明確診斷。
功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個(gè)月齡以下兒童中開(kāi)展臨床試驗。
用法用量：1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過(guò)濾器的輸液器。
應在1-3小時(shí)內完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應，患者可能需要延長(cháng)輸注時(shí)間，但是，輸注時(shí)間不應超過(guò)8小時(shí)。在輸注開(kāi)始前15分鐘內，初始輸注速率應為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規定時(shí)間內給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過(guò)100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應，根據臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應在輸液管內與其他產(chǎn)品同時(shí)進(jìn)行輸注。
2.制備和給藥說(shuō)明
使用無(wú)菌技術(shù)，Hunterase應由專(zhuān)業(yè)醫護人員進(jìn)行制備和給藥。
根據患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數
(四舍五入以確定應抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數量。)
目視檢查每個(gè)小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無(wú)色溶液。如果小瓶?jì)热芤捍嬖谧兩闆r或顆粒物質(zhì)，請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后，應輕輕混合輸液袋內的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時(shí)內未使用或冷藏，則應將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長(cháng)儲存48小時(shí)。
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