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陳曉波

陳曉波主任醫(yī)師

首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科

寶寶反復肚臍疝氣怎么辦 寶寶反復肚臍疝氣如何治療

2022-11-14

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寶寶反復臍疝的治療方法分非手術治療和手術治療。具體治療方法還需要結合病情判斷。

若是單純的臍疝,無其他疾病和不適癥狀,可先觀察,注意盡量避免讓寶寶進行增加腹壓的活動,如大聲哭泣、呼喊等。還可在醫(yī)生指導下,使用繃帶加以固定,保證臍疝不移動。部分患兒經(jīng)過一段時間后,臍疝會自行恢復。若臍疝沒有明顯好轉,或伴有疼痛等不適癥狀,應及時就醫(yī),必要時接受手術治療。

若患兒不僅反復發(fā)生臍疝,且為男性,還出現(xiàn)腹部膨隆、肝脾腫大表現(xiàn),此時應高度懷疑患有黏多糖貯積癥Ⅱ型的罕見病。進行臍疝常規(guī)治療的同時,還應針對黏多糖貯積癥Ⅱ型進行治療,如酶替代療法。

功能主治:用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型(MPS Ⅱ,亨特綜合征)患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。

用法用量:1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重,每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液,使用前須采用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg),可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。
應在1-3小時內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應,患者可能需要延長輸注時間,但是,輸注時間不應超過8小時。在輸注開始前15分鐘內(nèi),初始輸注速率應為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好,可每15分鐘增加8 mL/hr,以在規(guī)定時間內(nèi)給予全部藥液量。但是,輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應,根據(jù)臨床判斷,可以減慢輸注速率和/或暫停輸注,或停止輸注。Hunterase不應在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時進行輸注。
2.制備和給藥說明
使用無菌技術,Hunterase應由專業(yè)醫(yī)護人員進行制備和給藥。
根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù)
(四舍五入以確定應抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。)
目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì),請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后,應輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液,但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內(nèi)未使用或冷藏,則應將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。

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