寶寶不自覺成爪形手正常嗎 導(dǎo)致爪形手的主要原因
2022-11-24
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陳曉波主任醫(yī)師
首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院內(nèi)分泌科
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寶寶不自覺的形成爪形手屬于不正常表現(xiàn)。導(dǎo)致爪形手的主要原因是尺神經(jīng)損傷，尺神經(jīng)損傷又分急性損傷和慢性損傷。
急性損傷包括手部、腕部、前臂、肘部和上臂的切割傷、機(jī)器傷等；還可能是肘關(guān)節(jié)脫位、肱骨內(nèi)上髁骨折等損傷尺神經(jīng)；也可能是手術(shù)中造成的尺神經(jīng)損傷。
慢性損傷最常見于腕管綜合征。如果男性寶寶出現(xiàn)爪形手、關(guān)節(jié)僵硬、有腕管綜合征病史，就要警惕黏多糖貯積癥Ⅱ型。應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院做相應(yīng)的檢查明確疾病，確診后，可采取酶替代療法，補(bǔ)充體內(nèi)缺失的酶，緩解疾病發(fā)展進(jìn)度。
功能主治：用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特綜合征）患者的酶替代治療。本品尚未在38個(gè)月齡以下兒童中開展臨床試驗(yàn)。
用法用量：1.推薦劑量
Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重，每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液，使用前須采用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。
應(yīng)在1-3小時(shí)內(nèi)完成總體積輸注。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，患者可能需要延長輸注時(shí)間，但是，輸注時(shí)間不應(yīng)超過8小時(shí)。在輸注開始前15分鐘內(nèi)，初始輸注速率應(yīng)為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好，可每15分鐘增加8 mL/hr，以在規(guī)定時(shí)間內(nèi)給予全部藥液量。但是，輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發(fā)生輸液反應(yīng)，根據(jù)臨床判斷，可以減慢輸注速率和/或暫停輸注，或停止輸注。Hunterase不應(yīng)在輸液管內(nèi)與其他產(chǎn)品同時(shí)進(jìn)行輸注。
2.制備和給藥說明
使用無菌技術(shù)，Hunterase應(yīng)由專業(yè)醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行制備和給藥。
根據(jù)患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應(yīng)給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數(shù)量。
患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL)
Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數(shù)
(四舍五入以確定應(yīng)抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數(shù)量。)
目視檢查每個(gè)小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內(nèi)溶液存在變色情況或顆粒物質(zhì)，請(qǐng)勿使用該溶液。請(qǐng)勿搖晃Hunterase.
使用100 mL 0.9％氯化鈉注射液稀釋計(jì)算的Hunterase 總體積。稀釋后，應(yīng)輕輕混合輸液袋內(nèi)的溶液，但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時(shí)內(nèi)未使用或冷藏，則應(yīng)將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲(chǔ)存48小時(shí)。
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