醫(yī)生回答(1)

• 倪新海

  主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院

  指導意見：

  血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質性疾病，可累及全身各類型血管，主要分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。血管炎可能由感染、自身免疫異常、藥物反應等因素引起，典型表現(xiàn)包括皮膚紫癜、發(fā)熱、關節(jié)痛、器官缺血等癥狀，嚴重時可導致血管閉塞或動脈瘤破裂。診斷需結合實驗室檢查、影像學及病理活檢，治療以糖皮質激素、免疫抑制劑為主。

  1、病因分類

  原發(fā)性血管炎多與自身免疫異常相關，如抗中性粒細胞胞質抗體相關性血管炎；繼發(fā)性血管炎常繼發(fā)于感染、腫瘤或結締組織病。遺傳易感性可能增加發(fā)病概率，部分類型與HLA基因相關。環(huán)境因素如乙型肝炎病毒、鏈球菌感染可觸發(fā)血管炎反應，長期接觸某些化學物質或藥物也可能誘發(fā)血管損傷。

  2、病理機制

  血管炎的核心病理改變?yōu)榘准毎櫻鼙趯е卵装Y反應，引發(fā)內皮細胞損傷、纖維素樣壞死。免疫復合物沉積可激活補體系統(tǒng)，中性粒細胞釋放蛋白酶進一步破壞血管結構。不同類型血管炎靶向血管直徑不同，如大動脈炎主要累及主動脈及其分支，顯微鏡下多血管炎則侵犯小血管。

  3、臨床表現(xiàn)

  皮膚表現(xiàn)最常見為可觸及性紫癜、網(wǎng)狀青斑，系統(tǒng)性癥狀包括持續(xù)發(fā)熱、體重下降。腎臟受累可見血尿、蛋白尿，肺部病變可致咳血、呼吸困難。神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變或卒中樣癥狀，胃腸道缺血可能導致腹痛、便血。眼部癥狀如鞏膜炎、視力下降提示巨細胞動脈炎可能。

  4、診斷方法

  實驗室檢查可見血沉增快、C反應蛋白升高，ANCA檢測對診斷小血管炎有特異性。血管超聲可發(fā)現(xiàn)管壁增厚、血流異常，CT血管造影能顯示血管狹窄或動脈瘤。皮膚或腎臟活檢可見血管壁炎癥細胞浸潤、纖維素樣壞死，是確診金標準。需與感染性心內膜炎、動脈粥樣硬化等疾病鑒別。

  5、治療原則

  急性期常用潑尼松片控制炎癥，重癥聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液誘導緩解。維持期可選用甲氨蝶呤片、硫唑嘌呤片等免疫抑制劑，生物制劑如利妥昔單抗注射液對難治性病例有效。血漿置換適用于伴嚴重肺出血或腎衰竭者，血管狹窄患者可能需支架植入術。需監(jiān)測藥物不良反應如感染、骨髓抑制。

  血管炎患者應避免吸煙、寒冷刺激等加重血管收縮的因素，適度運動改善血液循環(huán)但避免過度疲勞。飲食需保證優(yōu)質蛋白攝入，限制高鹽食物預防高血壓。定期監(jiān)測血壓、尿常規(guī)及器官功能，接種疫苗前需咨詢醫(yī)生。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、持續(xù)發(fā)熱或視力變化應及時復診，長期服藥者須遵醫(yī)囑調整劑量。