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肺纖維化是什么

患者:男,33歲

病情描述:
肺纖維化是什么
共1個(gè)回答
楊效華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

肺纖維化是一種以肺部瘢痕組織異常增生為特征的慢性進(jìn)行性疾病,主要類型包括特發(fā)性肺纖維化、職業(yè)性肺病相關(guān)纖維化、結(jié)締組織病相關(guān)纖維化及藥物性肺纖維化等。

1、病因機(jī)制

特發(fā)性肺纖維化可能與肺泡上皮細(xì)胞異常修復(fù)有關(guān),職業(yè)暴露如石棉粉塵可導(dǎo)致塵肺性纖維化,系統(tǒng)性硬化等結(jié)締組織病常伴隨肺部病變,部分化療藥物可能誘發(fā)醫(yī)源性肺損傷。

2、典型癥狀

進(jìn)行性呼吸困難是最突出表現(xiàn),早期僅在活動(dòng)后出現(xiàn),后期靜息時(shí)也會(huì)氣促;干咳常見且頑固;部分患者伴隨杵狀指和口唇紫紺等缺氧體征。

3、診斷方法

高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降,必要時(shí)需經(jīng)支氣管鏡或外科肺活檢明確病理類型。

4、治療策略

抗纖維化藥物如尼達(dá)尼布可延緩疾病進(jìn)展,氧療改善低氧血癥,肺康復(fù)訓(xùn)練提升運(yùn)動(dòng)耐力,終末期患者需評(píng)估肺移植指征。

患者應(yīng)避免吸煙和呼吸道感染,保持適度有氧運(yùn)動(dòng),定期監(jiān)測(cè)肺功能變化,營(yíng)養(yǎng)支持建議增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。

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