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雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生怎么辦

患者:女,1歲

病情描述:
雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生怎么辦
共1個回答
張聰 副主任醫(yī)師 去掛號
中日友好醫(yī)院 三甲 腎內(nèi)科
雙側(cè)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是較常見的常染色體隱性遺傳病。由于腎上腺皮質(zhì)激素合成過程中所需酶的先天性缺陷,皮質(zhì)醇合成障礙,導(dǎo)致血中皮質(zhì)醇濃度降低,同時由于負(fù)反饋?zhàn)饔么碳?a href="http://www.international-tax-support.com/k/vfcq6eqrkx6ick9.html" target="_blank">垂體分泌ACTH增多,繼而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過多的皮質(zhì)醇前身物質(zhì),如11-去氧皮質(zhì)醇和腎上腺皮質(zhì)雄酮等,而發(fā)生一系列臨床癥狀。治療上應(yīng)補(bǔ)充皮質(zhì)醇治療,失鹽型應(yīng)給予高鹽飲食和醋酸去氧皮質(zhì)酮肌注,或者氟氫可的松口服。
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