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蠶豆病是什么

患者：女，36歲

病情描述:
蠶豆病是什么
共1個(gè)回答
高華 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
成都市第三醫(yī)院 三甲 血液科

蠶豆病是一種遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，患者在食用蠶豆或某些藥物后可能引發(fā)急性溶血性貧血。

1、遺傳因素：

該病由X染色體上的G6PD基因缺陷導(dǎo)致，男性發(fā)病率高于女性。患者需終身避免接觸誘發(fā)因素，如蠶豆、磺胺類藥物等。

2、食物誘發(fā)：

新鮮蠶豆及制品含蠶豆嘧啶等氧化物質(zhì)，會(huì)破壞G6PD缺乏者的紅細(xì)胞膜。急性發(fā)作期需立即停食蠶豆并就醫(yī)，可能需輸血治療。

3、藥物反應(yīng)：

伯氨喹、呋喃妥因等氧化性藥物易誘發(fā)溶血。治療以停用致敏藥物為主，嚴(yán)重時(shí)使用糖皮質(zhì)激素或免疫球蛋白。

4、感染誘發(fā)：

病毒或細(xì)菌感染產(chǎn)生的氧化應(yīng)激可能觸發(fā)溶血。需積極控制感染，同時(shí)監(jiān)測(cè)血紅蛋白水平。

蠶豆病患者應(yīng)隨身攜帶疾病警示卡，避免接觸樟腦丸、染發(fā)劑等日化品，定期進(jìn)行血常規(guī)和肝功能檢查。

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